Accidents vasculaires cérébraux dans une cohorte de 770 cas de sarcoïdoses

Introduction Objectifs : etudier la frequence et les caracteristiques des accidents vasculaires cerebraux (AVC) au cours de la sarcoidose. Patients et methodes Etude retrospective a partir de 770 cas de sarcoidoses enregistres entre 1995 et 2017, incluant 251 neurosarcoidoses (NS). Le diagnostic de sarcoidose (S) repondait aux criteres internationaux, incluant une preuve histologique. Ont ete retenus les dossiers des patients qui avaient des signes neurologiques d’accident ischemique transitoire (AIT) ou definitif (AVD) et des lesions radiologiques (scanner/IRM) correlees aux caracteristiques cliniques. A distance du diagnostic de S, les AVC non contemporains d’une poussee de S et les accidents hemorragiques ont ete exclus. Les patients ayant une pathologie emboligene, quel que soit le mecanisme, ont ete egalement exclus. Resultats Au total, nous avons inclus 15 patients, ce qui represente 2 % des S et 6 % des NS de notre cohorte. La predominance caucasienne est nette (67 %). Le sex-ratio femme/homme est de 0,5 (5/10). L’âge moyen est de 37,6 ans au diagnostic de S et de 40,7 ans lors de l’AVC. La population masculine est plus jeune lors de l’AVC : 34,3 ans versus 53,6 ans. Quatre femmes avaient un ou plusieurs facteurs de risque cardiovasculaire deja traites. Les manifestations extra-neurologiques de la S etaient peu nombreuses, touchant dans 86 % des cas 1 ou 2 organes. L’AVC est apparu dans 80 % des cas avant (2 a 36 mois) ou simultanement au diagnostic de S. Dans 3 cas, l’AVC est apparu a distance du diagnostic de S (entre 70 et 408 mois), mais a chaque fois concomitamment a une poussee de la S. Il s’agissait de 5 AIT et 10 AID (precede une fois d’AIT). Lors de l’AVC, il existait une meningite lymphocytaire dans 11/12 (92 %) cas, celle-ci etant la seule anomalie associee a l’AVC dans 6 cas. Dans 7 cas, d’autres signes neurologiques (encephaliques et/ou medullaires) etaient notes. Un mecanisme de l’AVC a ete identifie dans 80 % des cas : vascularite (2 cas), thrombus (1 cas), compression (1 cas) et coexistence d’une atteinte leptomeningee (8 cas). Deux malades ont ete admis en reanimation. Quatre patients recevaient un traitement immunosuppresseur lors de l’AVC. La prise en charge therapeutique lors de l’AVC a ete variable : traitement specifique de l’AVC : 11/15 ; traitement de la sarcoidose (prednisone ± un immunosuppresseur) : 13/15. Apres un suivi moyen de 87,7 mois (12–216), 1 patient est decede (coma hyperosmolaire), 4 patients gardent un deficit lie a l’AVC ; 26 % n’ont pas de traitement immunosuppresseur. La sarcoidose est non evolutive dans 93 % des cas. Conclusion Les AVC sont rares au cours de la S et de mecanismes multiples. Ils surviennent le plus souvent chez l’homme jeune. La S apparait peu de temps apres, ou simultanement a l’AVC. Quand l’AVC survient tres a distance du diagnostic de S, celle-ci est toujours en poussee. Des signes neurologiques associes sont frequents. Le traitement vasculaire et le traitement immunosuppresseur permettent une evolution favorable dans la majorite des cas.