Une artérite giganto-cellulaire tuméfiante

Introduction L’arterite giganto-cellulaire (de Horton ou AGC) est la plus frequente des vascularites avec une presentation souvent cephalique. Les atteintes glandulaires ne sont pas classiquement decrites dans cette vascularite. Nous rapportons le cas d’une parotidite bilaterale inaugurale de la maladie. Observation Une patiente de 68 ans s’est presentee avec une tumefaction bilaterale et febrile des parotides ne repondant pas a une antibiotherapie bien conduite. Un diagnostic initial de colique salivaire surinfectee avait ete retenu mais rapidement exclu. L’anamnese precisait des cephalees en casque, une hyperesthesie du scalp, et l’absence de manifestations rhumatologiques associees. L’evolution a ete marquee par l’apparition d’une paralysie oculomotrice extrinseque complete du nerf oculomoteur III gauche. On trouvait une induration des arteres temporales. L’acuite visuelle etait conservee avec un examen retinien specialise normal. Sur le plan biologique, il existait un syndrome inflammatoire biologique avec une cholestase anicterique. La fonction renale etait normale et il n’y a pas de proteinurie. L’analyse du liquide cephalo-rachidien etait sterile, avec une cellularite nulle et une normo-proteinorachie. Les hemocultures et ECBU etaient steriles. Le bilan virologique etait sans particularite. Les facteurs antinucleaires et les ANCA etaient negatifs, de meme que le test IGRA. L’IRM cerebrale et faciale injectee reiteree a 72 heures montrait le caractere inflammatoire des parotides sans argument pour une origine neoplasique ; les structures neurologiques etaient normales. On n’identifiait pas de lesion neurologique centrale ou peripherique. L’echographie des troncs supra-aortique et des arteres temporales etaient sans particularite. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien n’identifiait pas d’adenomegalie profonde, d’organomegalie ou d’anomalie vasculaire. L’analyse histologique de biopsie de l’artere temporale decrivait une arterite giganto-cellulaire sans necrose caseeuse appuyant le diagnostic d’AGC. Il n’a pas ete trouve de granulome sur la biopsie de glandes salivaires accessoires. La corticotherapie avait permis la regression complete de la parotidite bilaterale parallelement a l’amendement des signes generaux et la normalisation des marqueurs inflammatoires. Discussion L’atteinte parotidienne des vascularites est exceptionnelle et est plus volontiers associee a la granulomatose avec polyangeite avec une incidence inferieure a 1 %. Son etiopathogenie n’est pas claire. Dans le cadre de l’AGC, on fait l’hypothese que la parotidite bilaterale est expliquee par l’inflammation des branches de la carotide externe. La biopsie parotidienne est aspecifique et peu rentable. Il n’y a pas de paralysie faciale decrite et l’atteinte de l’oculo-motricite est rattachee aux phenomenes ischemiques des nerfs oculo-moteurs et/ou des muscles extraoclulaire. Dans notre cas, les diagnostics differentiels de parotidite avaient ete elimines. Il n’y avait pas d’argument pour un syndrome de Sjogren primitif, une neurosarcoidose, une histiocytose ou un processus infectieux (tels que le VIH et la tuberculose). La reponse a la corticotherapie est rapide contrairement a celle des manifestations oculomotrices dont la recuperation est aleatoire. Conclusion L’atteinte parotidienne de l’AGC est un phenomene extremement rare qui evolue parallelement aux manifestations plus classiques de l’atteinte vascularitique. Elle semble s’accompagner de complications neurologiques peripheriques. Il est important d’eliminer au prealable les diagnostics differentiels et notamment la vascularite a ANCA.