Myasthénie et dilatation de bronches : défi diagnostique et thérapeutique

Introduction La myasthenie peut s’associer a d’autres maladies auto-immunes. L’atteinte respiratoire peut etre due a une crise myasthenique, a une crise cholinergique, ou plus rarement a une maladie associee. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 50  ans , sans antecedents d’arthralgies, qui presente depuis 4 mois une myasthenie generalisee avec anticorps anti-recepteurs d’acetylcholine positifs, sans anomalie thymique. Elle presente depuis un an des episodes quotidiens a predominance matinale de gene respiratoire avec sibilants, toux quinteuse et expectorations muqueuses. Le scanner thoracique montre une dilatation de bronche (DDB) bilaterale avec adenopathies mediastinales. L’exploration fonctionnelle respiratoire trouve une atteinte obstructive bronchique distale. La recherche des maladies auto-immunes associees a trouve un syndrome inflammatoire biologique avec un facteur rhumatoide positif au latex et Waaler-Rose en faveur d’une polyarthrite rhumatoide (PR). Le syndrome myasthenique s’est ameliore progressivement apres 2 cures d’immunoglobulines intraveineuses, qui ont permis d’arriver rapidement a la pleine dose de corticotherapie orale et de degresser les anti-cholinesterasiques. La symptomatologie respiratoire s’est aggravee a l’augmentation initiale des posologies d’anti-cholinestherasiques, puis s’est stabilisee, et a ete marquee par une surinfection bronchique traitee par antibiotherapie. Discussion La myasthenie peut s’associer a une PR, revelee par une DDB. Les anti-cholinestherasiques aggravent l’obstruction et les secretions bronchiques. Leur degression rapide est permise par la precocite des immunosuppresseurs. Ces derniers augmentent le risque d’infection bronchique, qui peut etre prevenue par la vaccination et le drainage bronchique, et traitee par une antibiotherapie precoce. Conclusion L’association rare myasthenie–bronchopathie impose une limitation posologique des anti-cholinestherasiques, et une prevention du risque infectieux des immunosuppresseurs.