Les immunoglobulines sous-cutanées dans le traitement des formes réfractaires de myasthénie généralisée auto-immune : à propos de deux cas

Introduction Au total, 10 % des patients avec une myasthenie auto-immune (MG) presentent des formes generalisees refractaires au traitement. Les immunoglobulines par voie sous-cutanee (IgSC) pourraient etre une alternative efficace pour stabiliser la maladie. Observation Nous rapportons deux cas de MG refractaire au traitement par immunosuppresseurs. Il s’agit de deux patientes de 41 ans et de 38 ans presentant respectivement une MG anti-AChR positive et une MG seronegative, traitees d’emblee par immunomodulateurs et corticoides en raison de la severite des symptomes. L’evolution clinique fut marquee par plusieurs poussees invalidantes imposant la realisation de cures sequentielles de rituximab (RXB). Cela conduit a une amelioration transitoire : la recidive de poussees severes motiva par la suite la realisation des echanges plasmatiques (EP) couples a des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) avec une frequence d’abord mensuelle, puis hebdomadaire. La survenue d’effets secondaires lies au traitement par IgIV, respectivement une hypogammaglobulinemie severe et des cephalees, justifia le passage vers les IgSC. L’evolution clinique pour les deux patientes fut depuis satisfaisante avec un score myasthenique passant en moyenne de 45 a 75 % et l’absence de recidive. Discussion Le traitement de formes severes de MG par les IgIV est pratique courante. Cependant, les IgIV presentent des effets secondaires systemiques non negligeables. Les IgSC ont un impact favorable sur la qualite de vie des patients avec la possibilite d’auto-administration au domicile en preservant le capital veineux. Conclusion Le traitement par IgSC a long terme en association aux EP a nettement ameliore l’etat clinique et le controle de l’hypogammaglobilinemie chez deux patientes avec une forme refractaire de MG.