Fibroélastose Pleuroparenchymateuse (PPFE) Après Radiothérapie Thoracique

La fibroélastose pleuroparenchymateuse (PPFE) est une pneumopathie interstitielle rare, idiopathique ou secondaire. Les différentes étiologies sont en cours de dénombrement. Nous rapportons la première série de 3 patients ayant eu de la radiothérapie thoracique et ayant développé une PPFE. Étude rétrospective de l’ensemble des caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques de 3 patients. Série de 3 patients, une femme et deux hommes, âgés respectivement de 47, 56 et 29 ans, non-fumeurs. Les trois patients ont eu de la radiothérapie thoracique, deux pour une maladie de Hodgkin et le troisième pour des métastases pulmonaires d’un néphroblastome opéré. Tous les patients ont reçu de la chimiothérapie dont un l’association cyclophosphamide–carmustine. Le délai entre la radiothérapie et les premiers symptômes était de 5 à 11 ans (moyenne : 8 ans). Scanner thoracique : condensations sous pleurales bilatérales à prédominance apicale. Atteinte rétractile et évolutive, dépassant les champs d’irradiation. Les bases étaient atteintes dans deux cas. 1 patient a eu le diagnostic de PPFE lors d’une chirurgie d’un aspergillome responsable d’hémoptysies récidivantes malgré artério-embolisation. EFR : insuffisance respiratoire restrictive (capacité vitale disponible pour 2 patients à 45 % ; DLCO initiale à 69 %, 61 % et 40 %). Évolution : patient 1 : deux pneumothorax de résolution spontanée et aspergillose pulmonaire chronique compliquée d’hémoptysies. Une corticothérapie a été instaurée, mais ne s’est pas avérée efficace avec aggravation du syndrome restrictif et hypercapnie nécessitant l’introduction d’une ventilation non invasive. Patient 2 : insuffisance restrictive majeure avec apparition d’une hypercapnie et nécessité de ventilation sur trachéotomie. Décès après une exacerbation respiratoire, 13 ans après l’apparition d’une dyspnée d’effort. Patient 3 : insuffisance restrictive sévère et hypercapnie se majorant progressivement. La PPFE était associé à une aspergillose pulmonaire chronique. Décès d’un choc septique après 11 ans d’évolution. La radiothérapie thoracique peut être une cause de PPFE. Les particularités sont : des lésions dépassant largement les champs d’irradiation, la persistance d’une évolutivité plusieurs années après la radiothérapie et une fréquence élevée d’infection aspergillaire.