Pronostic des patients atteints de néphropathie du syndrome des antiphospholipides

Introduction Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) peut s’associer a plusieurs types de lesions renales. L’atteinte microvasculaire est responsable de la nephropathie du SAPL (NSAPL). Le pronostic de la NSAPL, quand elle n’est pas associee a une glomerulonephrite lupique, n’est pas connu. Notre objectif etait de decrire le pronostic renal, vasculaire et global des patients avec une NSAPL isolee. Patients/materiels et methodes Etude retrospective multicentrique de patients avec lesions histologiques de NSAPL sans autre nephropathie, associees a la presence d’anticorps antiphospholipides. Les patients ont ete identifies apres appel a observations. Les survies sans insuffisance renale chronique terminale (IRCT), sans thrombose et deces ont ete etudiees ainsi que les parametres associes a une variation du debit de filtration glomerulaire estime selon MDRD (DFGe). Resultats Vingt-cinq patients ont ete inclus. Au diagnostic de NSAPL, on note : 18 (72 %) femmes, âge median : 38,8 (24,6–68,7) ans ; 17 (68 %) presentaient un SAPL selon les criteres de classification de 2006 (12 thrombotiques, 2 obstetricaux et 3 thrombotiques et obstetricaux), 9 (36 %) un lupus ; 22 (88 %) patients sont porteurs d’un anticoagulant circulant, 14 (56 %) sont triple positifs ; pression arterielle : 132 (110–214)/79,5 (60–124) mmHg, DFGe median : 47,8 mL/min/1,73 m 2 (5,8–103), proteinurie mediane : 0,95 g/24 h (0,14–5) ; au plan histologique : microangiopathie thombotique glomerulaire et vasculaire chez 13 (52 %) et 9 (36 %) patients respectivement, hyperplasie intimale fibreuse chez 17 (68 %) et atrophie corticale focale chez 3 (12 %) patients. La fibrose interstitielle etait moderee a severe (≥ 25 %) chez 11 (44 %) patients. Apres un suivi median de 4,4 ans (0,4–38,3), 3 patients presentaient une IRCT. La survie renale a 5 ans etait de 82,3 % (IC95 % : 65,5 %–100 %). Deux autres patients presentaient un declin de plus 30 % du DFGe. La fibrose interstitielle (≥ 25 %) etait le seul facteur associe a la variation annuelle du DFGe ( p  = 0,06). La survie sans thrombose etait de 96 % a 5 ans (IC95 % : 88,7 %–100 %), 74 % a 10 ans (IC95 % : 51 %–100 %). Une patiente etait decedee au cours du suivi. La survie globale etait de 100 % a 5 ans et de 90 % a 10 ans (IC95 % : 73 %–100 %). Conclusion Le pronostic renal de la NSAPL isolee est severe dans cette population jeune, pres de 20 % des patients evoluant vers l’IRCT a 5 ans. L’importance des lesions de fibrose font penser que la biopsie renale est tardive. Un diagnostic precoce pourrait ameliorer le pronostic et permettre d’evaluer les traitements antiproliferatifs.