Pemphigoïde gravidique persistante et résistante au traitement : à propos d’un cas

Introduction La pemphigoide gravidique (PG) est une dermatose bulleuse auto-immune due a des auto-anticorps diriges contre les hemidesmosomes de la jonction dermo-epidermique. Contrairement a la pemphigoide bulleuse (PB), l’evolution est generalement auto-limitee en post-partum. Nous rapportons l’observation d’une forme inhabituelle du fait de sa persistance et de sa resistance au traitement. Observation Une patiente de 31 ans a presente une eruption bulleuse de l’abdomen et des extremites a 33 semaines d’amenorrhees (SA). Le diagnostic de PG etait confirme par l’histologie et l’immunofluorescence directe. Elle avait un taux eleve d’anticorps anti-BPAG2 en ELISA (u003e 199 UI/mL). Malgre une evolution favorable sous traitement topique par propionate de clobetasol, la patiente a accouche prematurement a 34 SA. Le nouveau-ne avait des erosions cutanees a la naissance, puis a developpe des bulles des extremites a 10 jours de vie, rapidement resolutives sans recidive. L’evolution chez la mere apres l’accouchement s’est faite vers une chronicisation de l’eruption, motivant un remplacement par le methotrexate, remplace lui-meme par la dapsone en raison d’une cytolyse hepatique. Du fait de la recidive de la cytolyse sous dapsone, du rituximab a ete administre a la dose de 2000 mg en deux perfusions. Trois mois plus tard, la maladie etant toujours active (eruption urticarienne, prurit et taux identiques d’anticorps), la patiente a recu 6 cures d’immunoglobulines polyvalentes intraveineuses toutes les 4 semaines, qui ont ete suivies d’une remission clinique et d’une baisse des taux seriques d’auto-anticorps. Discussion L’autonomisation de la pemphigoide gravidique au-dela de 6 mois apres l’accouchement est une situation rare dont nous n’avons recense dans la litterature qu’une cinquantaine de cas. De meme, l’atteinte cutanee neonatale par transfert d’anticorps maternels a rarement ete rapportee (5 % des cas maternels). Elle est transitoire et ne necessite aucun traitement. Les complications extra-cutanees de la PG chez le nouveau-ne sont principalement la prematurite et l’hypotrophie, alors que la mortalite perinatale n’est pas augmentee. Chez la mere, le risque de recidive lors des grossesses ulterieures est eleve (30 a 70 %). On peut considerer les PG se prolongeant au-dela du post-partum comme des pemphigoides bulleuses declenchees par la grossesse. Cette observation illustre par ailleurs les difficultes therapeutiques de la PG persistant apres l’accouchement. Parmi les rares cas precedemment rapportes, divers traitements (dermocorticoides, plasmaphereses, ciclosporine, cyclophosphamide, azathioprine, dapsone et immunoglobulines polyvalentes) ont ete suivis de remission. Un seul cas de traitement avec succes par rituximab a ete rapporte a notre connaissance. Ici, le rituximab a ete en echec et la remission n’a ete obtenue qu’apres immunoglobulines intraveineuses.