Une Cause Rare D’éruption Vésiculeuse Néonatale : Réaction Cutanée Satellite De Réaction Leucémoïde Transitoire

La réaction leucémoïde transitoire (RLT) est une prolifération de blastes porteurs de trisomie 21 (T21), de rémission spontanée, très rare. Elle est le plus souvent associée à une T21, homogène ou mosaïque, mais la T21 peut être uniquement médullaire. Certaines RLT s’accompagnent d’une réaction cutanée satellite (RCS). Nous rapportons un cas de RCS sévère associée à une RLT sur T21 médullaire non constitutionnelle. Un nouveau-né présentait à 48 h de vie une éruption sévère, faite de lésions érythémateuses, papuleuses, vésiculeuses, pustuleuses et croûteuses prédominant sur l’extrémité céphalique et atteignant également le tronc et les membres. Des prélèvements viraux (PCR HSV, VZV), bactériologiques et mycologiques éliminaient une cause infectieuse. Une blastose sanguine était mise en évidence à la numération. L’examen histologique cutané était peu spécifique mais éliminait une histiocytose et une mastocytose. L’analyse chromosomique des blastes trouvait une T21 avec mutation GATA1 positive. La recherche d’un mosaïcisme T21 sur les fibroblastes cutanés était négative. Le diagnostic de RCS d’une RLT néonatale sur une T21 médullaire non constitutionnelle était retenu. Une hyperhydratation permettait la disparition progressive de la blastose et des lésions cutanées (Fig. 1 et 2). La physiopathologie de la RLT est mal connue. L’hypothèse d’un retard de la maturation des cellules myéloïdes induisant un dysfonctionnement de la myélopoïèse est évoquée. Une T21 est toujours retrouvée dans les blastes. Ce diagnostic justifie la recherche d’un mosaïsme T21 quel que soit le phénotype. Les blastes s’éliminent spontanément et une chimiothérapie n’est pas indiquée. Une surveillance rapprochée est cependant nécessaire en raison d’un risque accru de leucémie dans les premières années de vie. La RCS de la RLT est décrite dans la littérature comme une éruption érythémateuse, vésiculeuse, papuleuse, pustuleuse ou croûteuse prédominant au visage, apparaissant au cours d’une RLT. L’examen histologique trouve un infiltrat périvasculaire et dermique leucémoïde. Les lésions cutanées régressent sans séquelles avec la disparition de la blastose, et ne justifient pas de traitement spécifique. Il existe un risque d’impétiginisation. Seul un faible nombre de patients atteints de RLT présentent une RCS. Les facteurs déterminant l’apparition d’une RCS et son rôle pronostique ne sont pas connus. Dans ce cas, on observait une corrélation entre l’intensité de l’éruption cutanée et le taux de blastes sanguins. Une éruption néonatale vésiculo-pustuleuse ou croûteuse prédominant sur l’extrémité céphalique peut révéler une RLT. Comme la blastose, l’éruption est de régression spontanée et ne justifie pas de mesures agressives.