Syndrome de lyse tumorale spontanée et myélofibrose

Introduction Le syndrome de lyse tumorale aigue est une urgence metabolique secondaire a la destruction des cellules tumorales. Le plus souvent secondaire a une chimiotherapie ou une radiotherapie, il peut survenir spontanement, surtout dans le cas des hemopathies a forte masse tumorale et haut index de proliferation (lymphomes agressifs ou leucemies aigues). Il a ete tres rarement decrit dans le cas de pathologies hematologies de bas grade (1,2). Nous rapportons ici le deuxieme cas de syndrome de lyse tumorale spontanee chez une patiente suivie pour une myelofibrose. Observation Il s’agit d’une patiente de 75 ans, hypertendue equilibree sous nicardipine, suivie pour une myelofibrose secondaire a une polyglobulie de Vaquez evoluant depuis 9 ans et traitee par hydroxycarbamide (Hydrea 2 cp/j). En raison d’une anemie a 8,8 g/dL, l’Hydrea etait suspendu. Deux semaines plus tard, elle etait hospitalisee pour un episode severe de lyse cellulaire avec insuffisance renale aigue sur necrose tubulaire d’origine indeterminee. L’evolution a ete favorable apres hyper-hydratation (diminution de la creatininemie de 683 a 150 mmol/L) mais une rechute apparait 3 semaines plus tard (creatinine 521 mmol/L, uricemie 1505 mmol/L, LDH 778 UI/L). L’hydratation etait alors completee par l’administration de rasburicase et l’introduction d’un traitement par allopurinol, sans necessite de recours a une hemodialyse. La creatinine etait a 223 mmol/L 10 jours plus tard puis a 100 mmol/L cinq semaines plus tard. Aucun autre point d’appel qu’une lyse d’origine myeloproliferative n’a ete retrouvee : le PET-scanner a uniquement mis en evidence un hypermetabolisme osteomedullaire diffus, la taille de la rate etait stable en echographie a 16 cm et la BOM retrouvait un aspect de SMP chronique compatible avec une maladie de Vaquez compliquee de myelofibrose, sans infiltration blastique. Depuis, un traitement par ruxolitinib (Jakavi 20 mg/j) a ete introduit, sans recidive de l’insuffisance renale, avec un recul de 8 mois. Discussion Notre observation repond aux criteres cliniques et biologiques d’un syndrome de lyse tumorale aigue. La forme spontanee, survenant en dehors de tout traitement cytotoxique, a surtout ete rapportee au cours des lymphomes de Burkitt et des leucemies aigues. Elle est exceptionnelle au cours des hemopathies de bas grade et n’a ete rapportee qu’une fois associee a une myelofibrose (1). Conclusion Ce cas illustre la possibilite de survenue d’un syndrome de lyse tumorale dans des pathologies hematologiques reputees comme peu agressives, meme en l’absence de traitement, et la necessite d’un diagnostic precoce pour esperer une recuperation de la fonction renale.