Kératodermie palmoplantaire acquise au cours de la pemphigoïde bulleuse : un marqueur clinique de sévérité

Introduction Les causes de keratodermies palmoplantaires (KPP) acquises sont multiples. L’association d’une KPP a une pemphigoide bulleuse (PB) est exceptionnellement decrite. A ce jour, seules deux observations de KPP associees a une PB ont ete rapportees, sans precision sur le profil evolutif clinique (KPP, PB) ou immunologique a long terme. Materiel et methodes Cette etude rapporte les caracteristiques cliniques et immunologiques (titre d’anticorps anti-PB180 et anti-PB230) au diagnostic de six patients ayant developpe une KPP au cours d’une PB entre janvier 2015 et juin 2016 dans le service de dermatologie du CHU de Reims. Les traitements ulterieurs, l’evolution clinique de la PB et de la KPP ainsi que le profil immunologique ont egalement ete recueillis. Les concentrations de cytokines dans le serum et le liquide de bulle (LB) etaient mesurees par la technique LEGENDplex. Resultats Tous les patients presentaient une PB etendue et multibulleuse au diagnostic, associee a un titre eleve d’anticorps anti-PB180 (moyenne : 130 U/mL [73–150]), alors que la concentration en anti-PB230 etait elevee seulement dans 1 cas. La KPP apparaissait en moyenne 6,2 [2–12] mois apres le diagnostic de PB alors que celle-ci n’etait pas controlee (BPDAI moyen : 57 [34–105], anti-PB180 moyen : 122 U/mL [81–150]). La KPP se caracterisait par une hyperkeratose diffuse, bien limitee, jaunâtre et sans atteinte ungueale. Elle regressait en moyenne en 4,3 [2–9] mois apres recours a des therapies immunosuppressives permettant la remission clinique de la PB dans 4 cas/6, alors que la PB demeurait non controlee dans 2 cas. Aucune relation directe n’a pu etre mise en evidence entre la KPP et les profils d’auto-anticorps anti-BP180. Les LB recueillies au moment de la KPP contenaient un niveau tres eleve d’IL-1β ainsi que des niveaux accrus d’IL-17A, IL-17F et IL-22 par rapport a ceux presents avant l’apparition de la KPP ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Dans cette serie, la KPP n’etait expliquee par aucune maladie associee (neoplasie, dermatose inflammatoire acquise avec KPP) et apparaissait comme venant compliquer une PB severe et resistante avec initialement une atteinte bulleuse acrale intense. La KPP regressait chez tous les patients apres adjonction de traitements immunosuppresseurs permettant le plus souvent le controle de la PB. Cette hyperkeratose pourrait etre en relation avec les fortes concentrations de cytokines dans le LB au moment de la KPP. L’IL-17A et F associees aux TNFα, l’IL-1β et l’IL-22 pourraient favoriser la proliferation des keratinocytes, comme observe chez les patients atteints de psoriasis. Conclusion L’association inhabituelle de la PB et la KPP apparaissait chez les patients atteints de PB severe, resistante et avec un profil immunologique particulier. D’autres investigations sont necessaires pour identifier les mecanismes physiopathologiques conduisant a la formation de la KPP apres les bulles.