Une fièvre Qrieusement dysimmunitaire

Introduction La fievre Q est une zoonose ubiquitaire due a Coxiella burnetii dont la presentation clinique est extremement polymorphe. Elle peut etre associee a des manifestations dysimmunitaires qui compliquent le diagnostic. Nous rapportons le cas d’un patient presentant une fievre Q chronique revelee par une fievre prolongee avec cryoglobulinemie et anemie hemolytique auto-immune. Observation Un patient de 67 ans est hospitalise dans notre service en juillet 2018 pour une alteration de l’etat general avec fievre vesperale et sueurs nocturnes depuis plusieurs mois. Il presente comme principaux antecedents une cardiopathie rythmique et valvulaire avec bioprothese aortique et mitrale et plastie tricuspidienne en 2015, et une endocardite sans germe identifie en septembre 2017, en post-operatoire d’une cure de hernie inguinale (mise en evidence d’une vegetation de 18 mm sur la bioprothese mitrale a l’echographie cardiaque et au TEPscan), traitee par Daptomycine et Rifampicine pendant 6 semaines. L’evolution etait initialement favorable avec apyrexie et regression de la vegetation. A son admission, le patient etait febrile a 39°, l’auscultation cardiaque retrouvait un souffle aorto-mitral connu. On notait une hepatosplenomegalie sans adenopathies peripheriques. Le bilan biologique revelait une anemie hemolytique avec une hemoglobine a 9 g/dL et une haptoglobine L’echographie abdominale montrait une hepatomegalie homogene de 19 cm associee a une splenomegalie de 19 cm. L’echographie cardiaque trans-oesophagienne ne retrouvait pas de vegetation, et le TEPscan ne retrouvait pas d’hypermetabolisme suspect. Devant cette fievre prolongee, les serologies rickettiose, Bartonella henselae, brucellose etaient negatives. La serologie Coxiella burnetii, confirmee par le centre national de reference, mettait en evidence des IgG de phase I et II a 1/12800 associes a une PCR qualitative positive. Un traitement par Doxycycline et Hydroxychloroquine etait debute, permettant une apyrexie a un mois et une nette amelioration de son etat general. Le bilan a 3 mois retrouvait une regression du syndrome inflammatoire biologique, une hemoglobine a 11,3 g/dL avec persistance d’une haptoglobine effondree et d’un test de Coombs positif a 1+, et une diminution de la cryoglobulinemie a 13 mg/L. On notait une diminution des IgG de phase 1 et 2 a 1/3200 et une negativation de la PCR Coxiella burnetii. Devant la bonne amelioration sous traitement, nous avons conclu a une endocardite a Coxiella Burnetii evoluant probablement depuis 2017, compliquee d’une cryoglobulinemie et d’une anemie hemolytique auto-immune, avec un traitement a poursuivre pour une duree totale de 24 mois. Discussion Notre cas illustre le rapport etroit entre l’infection a Coxiella Burnetii et le dereglement immunitaire, suspecte depuis plusieurs annees devant la frequence des taux de positivite des auto-Ac comme les Ac anti-cardiolipides (47–81 %) et les Ac anti-muscles lisses (23–29 %). L’association fievre Q chronique et cryoglobulinemie est beaucoup plus rare avec 5 cas rapportes dans la litterature et 1 seul cas d’anemie hemolytique auto-immune. Conclusion La fievre Q doit etre evoquee devant toute fievre prolongee sans cause retrouvee, notamment chez les patients presentant une valvulopathie, y compris en cas de manifestations dysimmunitaires pouvant faire evoquer une pathologie auto-immune ou une hemopathie.