L’embolie pulmonaire au cours de la maladie de Behçet : à propos de 13 cas

Introduction La maladie de Behcet (MB) est une vascularite systemique chronique d’etiologie inconnue survenant surtout chez l’homme jeune au cours de laquelle les vaisseaux de toutes tailles peuvent etre touches. L’embolie pulmonaire (EP) est l’une des complications les plus severes de la MB qui pourrait constituer une urgence vitale. Resultats Parmi une serie totale de 316 cas de MB, nous avons collige 13 patients ayant presente une EP tous de sexe masculin. L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 35,07 ans (16–61). L’EP etait inaugurale de la MB pour 7 malades, chez les autres elle est survenue apres un delai de 6.45 ans (4 mois–17 ans) de la date du diagnostic de la MB. Il s’agit d’une thrombose primitive dans 6 cas et d’une embolie dans 7 cas et (secondaire a une thrombose de la veine cave superieure [2 cas], la veine cave inferieure [2 cas], de la veine femorale [2 cas] et de l’axe iliofemeropoplite [1 cas]). La symptomatologie revelatrice etait une douleur thoracique chez 9 patients, une dyspnee dans 7 cas et une hemoptysie chez 5 patients et asymptomatique dans 1 cas. Le diagnostic etait confirme par l’angioscanner thoracique dans 10 cas et par la scintigraphie pulmonaire dans 3 cas. Un infarctus pulmonaire etait note chez 3 patients. L’EP etait associee a une thrombose intracardiaque chez 3 malades, a un anevrysme des arteres pulmonaires chez 1 patient et un syndrome de Hughes-Stovin dans un cas. Tous les patients ont eu un traitement par colchicine et heparine puis relais par les AVK. La corticotherapie a forte dose etait prescrite chez 4 patients. Le traitement anticoagulant etait maintenu chez tout patients alors qu’il etait arrete chez 5 et ceci au bout de 3 mois, 6 mois,1 an et 2 ans et d’une duree non precisee dans 1 cas. L’evolution s’est faite vers la repermeabilisation arterielle dans 9 cas. Une recidive etait notee dans 4 cas. Le recul moyen est de 7,88 ans (1 mois–20 ans). Discussion L’EP est rarement observee au cours de la MB. Elle peut inaugurer la maladie ou le plus souvent en emailler l’evolution en s’associant le plus souvent a une atteinte anevrysmale et frequemment a une thrombose des cavite droites comme le cas de 4 patients de notre serie. Elle peut etre due a une atteinte pulmonaire primitive mais aussi a des thrombo-emboles a partir des veines peripheriques. Selon certains auteurs, les thromboses veineuses au cours de cette maladie sont peu emboligenes vu que le thrombus adhere fortement a la paroi veineuse. De ce fait, l’EP est le plus souvent, la consequence d’une thrombose in situ et complique rarement une thrombose veineuse peripherique. L’EP siege preferentiellement au niveau des arteres lobaires inferieures. L’angio-Scanner reste l’examen de choix pour le diagnostic positif et le bilan des lesions vasculaires associees. Quand elle est associee a un anevrysme pulmonaire arteriel, le traitement anticoagulant devient delicat, vu le risque hemorragique important. Ces thromboses peuvent se recanaliser sans laisser de sequelles, entrainer des infarctus pulmonaires, ou creer une dilatation en amont de la thrombose pour laisser la place a un anevrysme. Conclusion L’embolie pulmonaire est une complication exceptionnelle dans la MB pouvant mettre en jeu le pronostic vital du malade. Son diagnostic est facile grâce aux progres de l’imagerie medicale. L’evolution est favorable sous traitement medical, conditionnee par un diagnostic precoce.