Fibrose rétropéritonéale en milieu de médecine interne : à propos de 15 cas

Introduction La fibrose retroperitoneale (FRP) est une pathologie rare, caracterisee par la presence d’un tissu fibro-inflammatoire qui se forme souvent autour de la portion sous-renale de l’aorte abdominale et des arteres iliaques. Elle a un polymorphisme clinique et etiologique. Nos objectifs etaient d’etudier le profil epidemiologique, clinique, biologique et radiologique de la FRP et de preciser le profil etiologique retrouve chez nos patients. Patients et methodes Nous rapportons une serie de 15 cas de FRP colliges retrospectivement dans un service de medecine interne sur une periode de 23 ans (1996–2018). Le principal critere d’inclusion etait la mise en evidence d’une plaque de FRP par tomodensitometrie (TDM) et/ou par imagerie par resonance magnetique (IRM) Resultats Notre serie comporte 9 femmes (60 %)et 6 hommes (40 %) âges en moyenne au moment du diagnostic de 47,8 ans. Le delai moyen du diagnostic de la FRP par rapport au debut des symptomes etait de 6 mois (extremes : 1–12 mois). La pathologie etait revelee par des douleurs chez 11 patients (73,3 %): lombalgie dans 7 cas (63,6 %), coliques nephretiques dans 3 cas (27,2 %), douleurs epigastriques dans 1 cas et douleurs abdominales diffuses dans 1 cas. Les signes de compression vasculaire etaient notes chez 5 patients (33,3 %). Les signes generaux etaient presents chez 5 patients (33,3 %). L’examen abdominal montrait une masse abdominale en peri-ombilicale dans un seul cas et une splenomegalie avec une circulation veineuse collaterale associee dans un cas. Sur le plan biologique, un syndrome inflammatoire etait retrouve chez 12 patients (80 %), une insuffisance renale chez 5 patients (33,3 %), une anemie dans 13 cas (86,6 %), une lymphopenie dans 2 cas (13,3 %), une hyperleucocytose chez 2 cas (13,3 %), une pancytopenie chez 2 malades (13,3 %). Les anticorps antinucleaires (AAN) etaient positifs chez 4 patientes (26,6 %), les anticorps anticardiolipines (ACL) etaient positifs chez une patiente dans le cadre d’un syndrome des antiphospholipides (SAPL). L’echographie abdomino-pelvienne a ete realisee chez 6 patients (40 %), elle a montre une dilatation des cavites pyelocalicielles (CPC) dans 3 cas, celle etait bilaterale dans 2 cas, et unilaterale du cote gauche dans un cas, elle a mis en evidence des signes directs evocateurs de la FRP chez 3 patients. La TDM, realisee chez tous nos patients, a permis la visualisation de la FRP dans tous les cas, en precisant ses dimensions, sa topographie et ses rapports avec les ureteres et les gros vaisseaux rero-peritoneaux. Elle a permis de preciser qu’il s’agissait d’une FRP bilaterale dans 10 cas (66,6 %) et unilaterale dans 5 cas (33,3 %). Cet examen a pu reveler une dilatation des CPC dans 7 cas (46,6 %), une thrombose de la veine mesenterique superieure et du tronc splenomesaraique dans un cas et une pyelonephrite emphysemateuse avec destruction parenchymateuse complete du rein avec extension peri vasculaire responsable d’une dissection de l’aorte et d’un pseudo anevrysme aortique. Une biopsie a ete realisee chez 7 patients (46,6 %) confirmant la FRP. Concernant l’etiologie, la FRP etait post-radique apres neoplasie uterine dans un cas, neoplasique associee a un lymphome B dans un cas, secondaire a une tumeur myofibroblastique ganglionnaire et renale benigne dans un cas, post-traumatique dans un cas, infectieuse (infection locoregionale : pyelonephriteemphysemateuse) dans un cas et idiopathique dans 10 cas (66,6 %). Une corticotherapie a ete indiquee chez 12 patients (80 %), une montee de sonde JJ chez 4 patients (26,6 %) et une ueterolyse chez 5 patients (33,3 %). L’evolution etait marquee par l’amelioration clinique chez 7 cas (46,6 %), la disparition du SIB dans 14 cas, une insuffisance renale chronique dans deux cas. Enfin, la TDM a ete utilisee au cours des controles ulterieurs de l’evolution de la maladie chez 7 patients (46,6 %). L’IRM a ete realisee chez 2 malades (13,3 %).Une regression de la plaque de FRP dans 4 cas avec restitution ad-intergrum dans un cas, une stabilisation dans 2 cas et une evolution de la taille de la FRP avec dilatation des CPC occasionnant un amincissement du parenchyme renal dans un cas. Conclusion la FRP est une entite rare dont le polymorphisme clinique peut entrainer un retard diagnostic. L’etude radiologique est essentielle dans le diagnostic. Les etiologies sont multiples, dans notre serie dominee par le caractere idiopathique. La prise en charge reste dependante de la cause sous-jacente.