L’amylose Rénale : Y Penser Au Cours De La Maladie De Behçet

L’amylose rénale est rare au cours de la maladie de Behçet (MB) avec une prévalence variant entre 0,04 et 3 %. Elle intéresse surtout l’homme, suite à une longue durée d’évolution de la maladie et présentant multiples atteintes viscérales. Il s’agit d’une complication grave posant un problème de prise en charge. A ce propos nous rapportons l’observation d’une femme chez qui le diagnostic d’une MB et d’une amylose rénale AA était porté de façon concomitante. Une patiente âgée de 44 ans sans antécédents pathologiques notables était hospitalisée dans notre service de médecine interne pour une arthrite du genou gauche. Elle rapportait la notion d’une aphtose buccale récidivante évoluant depuis 2 ans. L’examen notait, en plus de l’arthrite du genou gauche, la présence de deux aphtes buccaux, d’un aphte génital ainsi que des lésions de pseudofolliculites au niveau des deux cuisses. Par ailleurs, il y avait un œdème blanc mou gardant le godet des deux membres inférieurs. Le reste de l’examen physique était sans particularités et le test pathergique était négatif. L’examen ophtalmologique était normal. Au plan biologique, on retrouvait la présence d’un syndrome inflammatoire avec un CRP à 78 g/l, une vitesse de sédimentation à 135 mm-h1 et une hypergammaglobulinémie polyclonale à 19 g/l. La ponction du genou gauche ramenait un liquide exsudatif dont l’analyse bactériologique était négative. Le typage HLA montrait la présence de l’antigène HLA B51. Il y avait également une hypo protidémie à 58 g/l, une hypo albuminémie à 18 g/l et une protéinurie à 4,7 g/24 heures. La créatinémie était normale à 79 μmol/l et il n’y avait pas d’hématurie. Le diagnostic d’un syndrome néphrotique pur était retenu. Les sérologies virales de l’hépatite B et C étaient négatives. La recherche d’anticorps anti-nucléaires et de cryoglobulinémie était également négative. L’indication d’une ponction biopsie rénale était retenue. L’étude histologique montrait la présence de dépôts amyloïdes au niveau des glomérules et des parois vasculaires. Le typage de la substance amyloïde concluait à une amylose AA. Le diagnostic d’une MB compliquée d’amylose rénale était retenu. La recherche d’autres localisations de l’amylose était non concluante : la patiente ne présentait pas de signes cutanées ni de neuropathies périphérique et l’ECG ainsi que l’échographie cardiaque étaient sans anomalies. La patiente était mise sous colchicine (1 mg/j) et inhibiteur de l’enzyme de conversion. L’évolution était marquée par une baisse progressive de la protéinurie devenue négative au bout de 12 mois avec une fonction rénale conservée. Concernant la MB, les poussées d’aphtose buccale ont persisté mais se sont espacées. La patiente n’avait pas développé d’autres atteintes liées à la MB. Une ponction biopsie rénale de contrôle montrait la persistance des dépôts amyloïdes malgré la négativation de la protéinurie. Bien que l’amylose AA soit une complication classique des maladies inflammatoires chroniques, elle demeure rare au cours de la MB et moins d’une centaine de cas sont rapportés dans la littérature. Dans tous les cas rapportés au cours de la MB, la protéine amyloïde était de type AA. La recherche d’une pathologie chronique inflammatoire ou infectieuse est nécessaire avant de rattacher l’amylose à la MB. Aucune autre étiologie à cette amylose AA n’avait été retrouvée chez notre patiente. Chez notre patiente, les diagnostics de la MB et d’amylose étaient concomitants mais des signes évocateurs de MB étaient rapportés pat la patiente deux ans avant l’installation du syndrome néphrotique. Ce délai varie de 16 mois à 27 ans dans les différentes études. Le sexe masculin, l’ancienneté de la maladie et l’existence d’une atteinte vasculaire semble être des facteurs prédictifs d’amylose au cours de l’évolution de la MB. Notre observation se démarque par l’absence de tous ces facteurs de risques rapportés dans la littérature. Au plan thérapeutique, l’utilisation de la colchicine semble légitime à double titre, car proposée comme thérapeutique de la MB et réputée utile dans l’amylose rénale de la maladie périodique. Ces données suggèrent que la colchicine devrait être proposée comme traitement de l’amylose au cours de la MB même si elle n’entraîne pas la régression complète des dépôts amyloïdes déjà constitués comme l’illustre cette observation. L’amylose est une complication rare de la MB. En raison de sa gravité, elle devrait être recherchée systématiquement au cours de cette maladie. Un traitement précoce à base de la colchicine est à envisager car il pourrait ralentir l’évolutivité des lésions amyloïdes.