抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1和抗接触蛋白相关蛋白2双抗体阳性疾病的临床特点

目的 探讨血清抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)和抗接触蛋白相关蛋白2(Capsr2)双抗体阳性的自身免疫性疾病的临床特点.方法 回顾性分析2014年7月至2017年12月在北京协和医院神经内科收治的7例血清抗LGI1和抗Caspr2双抗体阳性患者的临床资料,总结抗LGI1和抗Capsr2双抗体阳性疾病的临床特点.结果 7例患者均存在中枢、 周围和自主神经受累.在临床症状中,出现率最高的是失眠、 肌肉颤搐、 疼痛和多汗(100％);71％(5/7)伴有记忆下降或精神行为异常,57％(4/7)伴有尿便障碍,43％(3/7)伴有癫痫发作.在实验室检查中,100％(6//6)肌电图显示M波后发放电位和/或安静状态下异常自发放电;71％(5/7)脑电图显示慢波增多或基本节律变慢;71％(5/7)心电图显示窦性心动过速、 电轴偏转、QT间期延长.1例在免疫治疗前因心律失常死亡,1例在治疗后因肺部感染死亡;5例临床症状明显改善,随诊1～2年,均未复发.结论 抗LGI1和抗Caspr2双抗体阳性疾病的神经系统受累广泛,全面累及中枢、 周围和自主神经.对于急性或亚急性起病的神经精神症状,尤其是伴有失眠、 肌肉颤搐和多汗者,需要考虑本病可能.