Hémangiomes congénitaux : mise en évidence de vaisseaux malformatifs et de filets nerveux intra-lésionnels

Introduction Les hemangiomes congenitaux (HC) sont des tumeurs vasculaires benignes rares. Trois sous-types sont decrits : les rapidly involuting congenital hemangiomas (RICH), non-involuting (NICH) et partially involuting (PICH). Ils sont souvent douloureux et le mecanisme de ces douleurs n’est pas clair. L’objectif etait de definir les caracteristiques histologiques des 3 types d’HC et d’analyser la repartition des filets nerveux intra-lesionnels. Materiel et methodes Sur 57 cas d’HC vus dans notre unite,13 ont ete operes ou biopsies entre 2004 et 2016 : 3 RICH, 4 NICH et 6 PICH. Une relecture histologique a ete effectuee avec immunomarquages : GLUT-1, D2-40 (marqueur lymphatique), CD31, WT1, decrit comme negatif dans les malformations vasculaires (MV)et CD10, decrit comme positif dans les MV. Resultats L’analyse architecturale mettait en evidence des aspects communs aux 3 types d’HC, formes de capillaires de taille variable, organises en lobules au sein d’un stroma fibreux, associes a des vaisseaux de type veineux et lymphatique. Les NICH etaient composes de plus grands lobules a vaisseaux matures dilates, avec une fibrose plus marquee. La presence de vaisseaux d’aspect malformatif etait notee dans tous les cas. Le marqueur GLUT-1 etait negatif pour les 13 cas. PS100 mettait en evidence la presence de filets nerveux intra-lesionnels en quantite variable, parfois hypertrophiques, situes en intra- et inter-lobulaire ( Fig. 1 ), sans discrimination entre les types d’HC et la presence de douleur. WT1 etait tres positif dans les capillaires et une diminution ou perte de marquage etait notee en regard des vaisseaux de plus grand calibre parfois dystrophiques. Chez 5 PICH et un NICH, CD10 etait focalement positif en regard de vaisseaux d’allure malformative. Discussion Sur le plan architectural, RICH, NICH et PICH partagent de grandes similitudes histologiques. La presence constante de gros vaisseaux dystrophiques souleve la question de phenomenes malformatifs associes aux HC, bien que ceux-ci soient classes dans le groupe des tumeurs vasculaires. Une maturation capillaire vers des vaisseaux d’allure malformative au cours de l’evolution dans le temps pourrait etre envisagee. Dans cette serie, nous avons observe la presence de faisceaux nerveux intra-lesionnels en nombre variable, qui pourraient etre impliques dans la survenue de douleurs, frequemment rapportees au cours du suivi des NICH et PICH. La presence de filets nerveux n’avait jamais ete decrite dans la litterature concernant les HC, alors qu’elle a ete rapportee dans les MV. Conclusion Au dela de leurs aspects cliniques communs, RICH, NICH et PICH presentent de nombreuses caracteristiques histologiques similaires, suggerant leur appartenance a un meme spectre tumoral ou malformatif. Les douleurs, frequentes, pourraient etre liees a la presence de filets nerveux intra-lesionnels.