Profil immunologique au cours de la sclérodermie systémique : à propos de 78 cas

Introduction La sclerodermie systemique (ScS) est une connectivite rare mais potentiellement invalidante caracterisee par de la fibrose viscerale, une atteinte microcirculatoire et des desordres immunologiques. Nous nous proposons d’etudier le profil immunologique chez une serie de patients suivis pour une ScS. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective et analytique incluant 78 dossiers des patients atteints de ScS, suivis au service durant une periode de 20 ans allant de janvier 1996 a decembre 2016. Tous les patients ont beneficie d’un dosage des anticorps antinucleaires (AAN). Resultats Les AAN etaient positifs dans 70 cas (90 %) avec un titre variant entre 1/160 et 1/1280. Le typage etait negatif chez 21 patients. Les anticorps anti-Scl-70 etaient positifs dans 31 des cas (39,7 %), les anti-centromeres dans 7 des cas (9 %) dont 2 cas de Sd de CREST. Les anti-SSA etaient positives chez 18 patients (23 %), les anti-SSB chez seulement 3 (3,8 %). Les anti-PM-Scl ont ete trouves chez 5 patients (6,4 %). Ils etaient associes a un tableau de sclero-myosite dans 3 cas. D’autres anomalies immunologiques ont ete observees : le facteur rhumatoide positif chez 13 patients, la cryoglobulinemie positive chez 12 patients et les ACL positifs dans 3 cas. Les Ac anti-Scl70 etaient predominants dans la forme diffuse (41 % dans la forme diffuse contre 38,6 % dans la forme limitee) alors que les anti-centromeres dans la forme localisee (13,6 %) par rapport a la forme diffuse (2,9 %) sans implication statistiquement significative. Les anti-centromeres etaient preponderants chez le groupe avec syndrome de Raynaud alors que les anti-Scl70 etaient plus detectes chez le groupe de patients sans syndrome de Raynaud. Les anti-Scl70 etaient aussi plus frequemment positifs dans le groupe de patients ayant une atteinte digestive et pulmonaire (34,2 versus 8,2 %) et (31,5 % versus 11 %) respectivement. Conclusion La sclerodermie systemique (ScS) est caracterisee par une diversite d’auto-anticorps specifiques. Bien que le diagnostic de la sclerodermie soit principalement clinique, ces differents auto-anticorps constituent des outils diagnostiques et pronostiques importants en definissant des formes immuno-cliniques de la maladie.