Intérêt du rituximab au cours de la dermatomyosite associée à l’anticorps anti-MDA5

Introduction La dermatomyosite associee a l’anticorps anti-MDA5 est rare au sein des myopathies inflammatoires. Elle se caracterise par une atteinte pulmonaire souvent grave. Son traitement est mal-codifie. A travers une observation, nous en rapportons les caracteristiques cliniques, therapeutiques et evolutives de cette nouvelle entite. Observation Un homme âge de 52 ans etait adresse en medecine interne pour une alteration de l’etat general febrile evoluant depuis 2 mois. Le patient a ete initialement explore en maladies infectieuses. L’examen objectivait des lesions cutanees ulcerees aux coudes. L’hemogramme ainsi que le bilan inflammatoire etaient normaux. Une enquete infectieuse comportant des hemocultures et des serologies de VHB, VHC et VIH etait negative. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien revelait une pneumopathie interstitielle non specifique (PINS). Une antibiotherapie visant les germes atypiques etait inefficace avec survenue d’une dyspnee d’effort stade II de NYHA et d’arthromyalgies. A son admission en medecine interne, l’examen objectivait : une fievre a 39°, un erythro-œdeme periorbitaire, des lesions erythemto-squameuses du cuir chevelu, des coudes et des genoux, un erytheme peri-ungueal et des ulcerations cutaneomuqueuses aux bras, au dos, aux faces internes des joues, au palais et aux amygdales, un deficit musculaire aux deux ceintures et des synovites des poignets et des IPP. L’auscultation pulmonaire revelait des crepitants diffus. Sur le plan biologique, il existait un discret syndrome inflammatoire biologique, une legere cytolyse a 2 fois la normale, une myolyse biologique a 2 fois la normale et une hyperferritinemie a 1175 ng/mL. Le bilan renal etait normal. Les AAN etaient positifs a 1/1280 de type SSA et Ro52. Les anticorps antiMDA5 etaient positifs au dot myositis. L’EMG a montre un trace myogene aux 4 membres et la biopsie musculaire a revele des lesions de necrose et de regeneration avec une atrophie peri-fasciculaire et des micro-infarctus, en faveur d’une dermatomyosite. Au terme de ces bilans, le diagnostic d’une dermatomyosite associee a l’anti-MDA5 a ete retenu. L’enquete neoplasique etait negative. Comme elements de gravite, le patient presentait une PINS severe d’aggravation rapide hypoxemiante. Une corticotherapie a forte dose initiee par des bolus de solumedrol etait instauree. L’evolution etait marquee par une amelioration des lesions cutanees et du deficit musculaire sans amelioration de l’etat respiratoire clinique et radiologique. Un electromyogramme diaphragmatique a montre une paralysie bilaterale. Le traitement a ete renforce par des cures de cyclophosphamide puis par le rituximab a la dose de 1 g par cure a deux semaines d’intervalle. L’evolution etait marquee par une amelioration rapide de la dyspnee, ainsi qu’une regression des atteintes cutanees et musculaire et une normalisation de la ferritinemie. Le recul total est de un an. Discussion La pneumopathie interstitielle rapidement progressive est particulierement associee aux dermatomyosites a anticorps anti-MDA5. Cette atteinte conditionne le pronostic de la maladie. Les options therapeutiques sont encore mal-codifiees pour cette atteinte. Malgre l’utilisation de la corticotherapie avec des immunosuppresseurs parfois associes, le pronostic de cette atteinte reste reserve, avec une survie a 6 mois ne depassant pas 50 a 60 % des cas. L’utilisation du rituximab est le sujet de quelques cas ou de series de cas dans la litterature avec des resultats variables. Nous avons rapporte un cas qui a bien evolue sous une association de corticoides, cyclophosphamides et rituximab. Conclusion Notre cas vient confirmer le tableau clinique particulier de la DM associee a l’anticorps anti-MDA5 fait par l’atteinte musculaire minime, les ulcerations cutanees et la pneumopathie interstitielle rapidement progressive. Le rituximab etait un traitement efficace pour notre malade. Toutefois, de larges etudes sont requises afin de confirmer nos resultats.