28例MLL阳性急性淋巴细胞白血病患儿的治疗转归

目的:分析MLL+急性淋巴细胞白血病患儿的疗效.方法:回顾性分析自2008年1月至2015年4月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病中心就诊应用CCLG-2008-ALL方案治疗的28例年龄小于12岁MLL+急性淋巴细胞白血病患儿的转归.结果:28例患者中男性14例,女性14例,中位年龄为36(4-144)个月,其中1岁以下患者共计10例.中位随访时间为12.5(2-106)个月.所有患儿均采用CCLG-2008-ALL高危组治疗方案诱导及巩固化疗,直至末次随访日期(2019年6月1日),5例患者诱导治疗后早期放弃治疗,后期失访,剩余23例可分析的患者5年EFS和OS率分别为47.8％和52.2％.初诊时白细胞数≥50×109/L与＜50×109/L的患者5年OS率分别为28.6％ (4/14)和88.9％(8/9),2组间有统计学差异(P=0.012);EFS率分别是28.6％(4/14)和77.8％(7/9),2组间有明显统计学差异(P=0.048).同时对泼尼松预治疗良好组与不良组、年龄≤12个月与年龄＞12个月、男性与女性、不同免疫分型组间的转归进行分析,结果提示,泼尼松预治疗反应不良组、年龄≤12月、女性以及CD10-患者的5年OS与DFS有不良预后趋势,但是2组间没有统计学差异.结论:本研究中伴有MLL阳性的急性淋巴细胞白血病患者5年OS率为52.2％,5年EFS率为47.8％.白细胞数≥50×109/L是不良预后因素.