儿童不同病理亚型非霍奇金淋巴瘤的临床特征及预后因素

目的:研究儿童不同病理亚型非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床特征及预后影响因素.方法:收集2011年3月到2017年9月期间福建医科大学附属协和医院收治的初发儿童NHL 93例,按照WHO-2008淋巴系恶性肿瘤分类标准诊断,根据不同免疫标记、病理类型及肿瘤分期选择化疗方案;采用Kaplan-Meier方法计算5年无事件生存率(EFS),用Cox比例风险模型对预后影响因素进行分析.结果:93例NHL患儿中,男女比例为2.88:1,中位年龄6(0.9-13)岁,病理亚型伯基特淋巴瘤(BL)、ALK+间变大细胞淋巴瘤(ALCL)、淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)分别为35、17、17、11和7例.在临床上,浅表淋巴结肿大为最常见的首诊表现,而腹腔瘤块(尤其是回盲部)伴LDH明显升高最常见于成熟B-NHL(B-NHL),纵膈肿物最常见于LBL,噬血细胞综合征(HPS)最常见于成熟T/NK细胞型NHL.79例完成2个疗程诱导化疗并评估,总体完全缓解(CR)率为81.01％;中位随访时间为32.5(1.0-88.5)个月,10例复发,复发率为11.90％,中位复发时间为5.9(3.4-15.7)个月;总体5年EFS为(77.1±4.9)％,T-LBL、B-LBL、成熟B淋巴细胞淋巴瘤、ALK+ALCL及ENKTL的5年EFS分别为(53.5±16.1)％、100％、(86.2±5.2)％、(87.5±8.3)％和(28.6±17.1)％.单因素分析显示,B症状、LDH水平、继发HLH、免疫分型、病理亚型、临床分期、诱导化疗是否CR等因素影响患儿的预后.多因素分析显示,诱导化疗2个疗程能否CR为独立的预后危险因素(HR0.001,95％CI:0.000-0.122).结论:不同病理亚型的儿童NHL临床特征及预后不同,诱导化疗后能否达CR是儿童NHL独立的预后因素.