Long- und Short-QT-Syndrome

Das Long-QT-Syndrom (LQTS) ist eine seltene Ionenkanalerkrankung, die kongenital oder erworben auftritt und unbehandelt mit einer signifikanten Mortalität einhergeht. Unter Therapie kann diese stark gesenkt werden. Es existieren 17 Subtypen, von denen LQTS 1–3 am häufigsten auftreten. Das Spektrum reicht von asymptomatischen Anlagenträgern bis zu Torsade de Pointes (TdP) mit plötzlichem Herztod („sudden cardiac death“, SCD). Die Notfalltherapie besteht neben Defibrillation aus Magnesiumgabe, Betablockade und ggf. passagerem Herzschrittmacher sowie Sedierung. Die Sekundärprophylaxe beruht auf einer Betablockertherapie und ggf. ICD-Implantation. Sowohl im Notfall als auch zur Dauertherapie stellt die kardiale Denervation eine probate Therapie dar. Das Short-QT-Syndrom (SQTS) eine sehr seltene Ionenkanalerkrankung, die sich in 34 % als SCD mainifestiert. Bislang wurden ca. 250 Fälle mit Mutationen in 8 Genen beschrieben. Der ICD ist der einzig verlässliche Schutz vor SCD durch polymorphe ventrikuläre Tachykardien/Kammerflimmern (VT/VF). Die medikamentöse Therapie beruht auf Hydrochinidin. Für einzelne Subtypen beider Erkrankungen bestehen teils weitere Therapieoptionen. Die Behandlung beider Erkrankungen sollte in spezialisierten Zentren erfolgen.