肾神经鞘瘤二例报告并文献复习

目的 提高对良恶性肾神经鞘瘤的认识和诊治水平.方法 回顾性分析本院收治的2例肾神经鞘瘤患者的临床资料,并结合相关文献进行复习.例1,男,28岁,因阵发性右下腹痛伴恶心2周余于2015年5月25日就诊.查体:右下腹可触及一约10 cm肿块,质硬,活动性差,肾区无压痛、叩击痛.MRI检查:病变边界尚清,大小约11.2 cm ×10.4 cm×15.7 cm;右肾静脉增粗,内留空信号消失,下腔静脉局部扩张,内留空信号消失,范围约3.7 cm×2.9 cm×7.4cm.术前诊断为右肾癌伴右肾静脉及下腔静脉癌栓形成.例2,女,53岁,因体检发现右肾上方实性占位2周于2016年10月10日就诊.CT检查:右肾上腺区可见一软组织影,大小约5.8 cm×3.5 cm,血香草基扁桃酸:102μmol/24 h(正常值17～85 μmol/24 h),结合患者高血压[160/90 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)]病史,术前误诊为右肾上腺嗜铬细胞瘤.结果 例1先行腹主动脉造影+双肾动脉造影+右肾动脉栓塞+下腔静脉滤器置入术,后行根治性右肾切除术+下腔静脉癌栓取出术.病理:镜下可见大量肿瘤细胞,瘤细胞核呈卵圆形或梭形,有些呈多边形,大小不一,有明显异形,有时见巨核或多核,大量坏死细胞,Antoni A区及Antoni B区界线不清;免疫组化染色检查Ki-67＞ 40％,S-100(-).术后2个月出现肺及骨转移,排除化疗禁忌后,每月行阿霉素+异环磷酰胺化疗1次,持续6个月,肺及骨转移灶较前无明显变化,化疗结束后3个月失访.例2术中根据实际情况行后腹腔镜右肾门肿物切除术+右肾上腺部分切除术+右肾切除术.病理:镜下由典型的Antoni A区及Antoni B区混合构成.Antoni A 区由梭形细胞及纤维组织构成,细胞数目多且界限不清,肿瘤细胞呈典型梭形,排列紊乱,Antoni B区细胞呈卵圆形、梭形或星形,疏松地排列在水肿和黏液样的基质中,中间结缔组织呈细网状排列成束条,伴有细结缔组织纤维形成,亦可见厚壁血管、血栓形成、出血、含铁血黄素沉积以及泡沫细胞在间质内聚集等现象,肿瘤细胞呈典型梭形,排列紊乱,Ki-67约2％,S-100(+).术后访11个月无瘤生存.结论 肾神经鞘瘤临床罕见,确诊依靠病理结果.其对放化疗均不敏感,故首选手术治疗.术后较少发生复发、转移,但有复发及恶变倾向,应严密随访.