婴幼儿持续性高胰岛素血症的术中冰冻诊断意义及病理分析

目的 探讨婴幼儿持续性高胰岛素血症(persistent hyperinsulinemic hypoglycemia in infancy,PHHI)的病理分型以及术中冰冻病理对外科手术治疗方法选择的指导意义.方法 2011年4月至2016年10月,复旦大学附属儿科医院共25例PHHI患儿经外科手术治疗,回顾性分析其相关临床资料、手术治疗经过及术后病理特征.结果 25例患儿中男17例,女8例,年龄16d至12个月,术前经内分泌科明确诊断患有PHHI,空腹血糖0.6～5.5 mmol/L,禁食实验胰岛素水平为3.1～50.1 mU/L.结合术前检查及术中冰冻结果,5例患儿诊断为局灶性病变,行胰腺病灶切除术,20例诊断为弥漫性病变,行胰腺次全切术.术后随访2～38个月,空腹血糖3.0～12.6 mmol/L,15例术后血糖恢复较好,1例仍有低血糖症状,需加用激素治疗,3例空腹时血糖偏低,进食后可恢复,另6例有术后高血糖症状,需药物治疗.1例术前疑诊为局灶性病变,行50％胰腺切除术后2周复发.术后病理检查有5例诊断为局灶型,1例为不典型型,余19例为弥漫型.结论 对于内科治疗无效的PHHI以手术治疗为主,术前明确病理分型对手术方式的选择极为重要,术中快速冰冻切片结合术前辅助检查可以较为准确的指导手术方式.婴幼儿PHHI主要以弥漫型为主,但从术后病理区分弥漫型及局灶性仍存在困难,其中不典型型尚无明确的定义或分类,还有待在病理学方面进一步详细研究.