54例婴儿先天性血管环的临床特征和治疗

目的 总结婴儿先天性血管环病例的临床特点及治疗效果.方法 回顾性分析2011年8月至2017年6月在本中心接受外科手术治疗的54例婴儿血管环患儿的临床资料.年龄2天 ～ 11个月,中位年龄1个月;体质量 1.4～9.4 kg,平均(4.52± 1.89)kg.血管环类型包括双主动脉弓21例,右位主动脉弓伴左位动脉导管/韧带伴或不伴迷走左锁骨下动脉 14例,肺动脉吊带9例,左位主动脉弓伴右位动脉导管/韧带伴或不伴迷走右锁骨下动脉5例,无名动脉压迫综合征3例,其他血管环2例.所有患婴术前均行超声心动图、X线胸片及心脏CT平扫+增强检查确诊,术前或术中行纤维支气管镜检查42例,其中39例(72％)出现气管狭窄.结果 26例患婴在体外循环下行血管环矫治术,体外循环(160±61)min;28例在非体外循环下手术.术后呼吸机辅助呼吸 1～22天,中位数2天;住院时间7～62天,中位数 19天,住院死亡2例(3.7％).出院患婴随访2～74个月,呼吸道症状不同程度缓解或者消失,出院死亡3例.结论 气管狭窄是血管环的严重并发症,心脏增强CT是确定血管环的最佳方法,为避免严重气管并发症,血管环应该尽早手术,合并气管狭窄和或心内畸形的患婴建议同期矫治,这样可提高手术生存比例、改善患婴预后.