补体系统在血栓性微血管病中的作用及研究进展

血栓性微血管病(TMA),是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征,主要包括溶血尿毒综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP),两者在病因和临床表现方面有很多相似之处.补体旁路途径异常活化在HUS的发生发展过程中的作用已经得到公认.研究发现超过100多种补体调节因子或补体本身基因突变与HUS的发生有关,基因突变使得补体负性调节蛋白活性降低或补体激活蛋白功能增强,补体系统异常活化促使内皮损伤及血栓形成.血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS)13活性缺失(<10％)是TTP最重要的发病机制,但越来越多的证据提示各种原因诱发补体旁路途径调节失控、过度激活参与了TTP的发生.目前寻找特异性的补体活化生物标志物对患有各种形式TMA的患者进行全面的补充检查,并开发针对该疾病新的靶向治疗药物,是目前国内外对TMA的研究热点.