继发性噬血细胞综合征患者临床特征及外周血检查指标与疗效的关系

目的 探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)成年患者的临床特征及外周血检查指标与疗效的关系.方法 收集2014年4月至2017年3月南京医科大学第一附属医院及南京医科大学附属江宁医院收治的61例成年HPS患者,其中男性38例,女性23例,中位年龄48岁(17～86岁),对其临床表现、实验室检查结果等进行回顾性分析.结果 不同诱因导致的HPS患者间治疗有效率比较,差异无统计学意义(P＝0.184).患者治疗前的凝血酶原时间(PT)长于治疗后[(12.90±1.97)s比(12.35± 1.78)s,P＝0.046],乳酸脱氢酶(LDH)水平高于治疗后(中位数:476 U／L比231 U／L,P＝0.000), D-二聚体(D-D)水平高于治疗后(中位数:1.46 mg／L比0.51 mg／L,P＝0.007),天冬氨酸氨基转移酶(AST)水平高于治疗后(中位数:54.9 U／L比26.0 U／L,P＝0.000),血清钙水平低于治疗后[(2.07± 0.20)mmol／L比(2.18±0.23)mmol／L,P＝0.043].治疗有效组(32例)患者治疗前外周血血小板计数(Plt)高于无效组(29例)(中位数:104.0×109／L比63.5×109／L,P＝0.007),清蛋白(ALB)水平高于无效组[(35.50±6.17)mmol／L比(31.93±6.54)mmol／L,P＝0.033],血清钙水平高于无效组[(2.18±0.18)mmol／L 比(2.08±0.20)mmol／L,P＝0.047],PT 短于无效组[(12.40±1.76)s 比(13.43±2.06)s,P＝0.041],LDH水平低于无效组(中位数:415.0 U／L比593.5 U／L,P＝0.032).结论 成年继发性HPS患者Plt、ALB、血清钙水平均降低,PT延长,D-D、LDH水平升高,可能提示治疗预后不佳,值得进一步关注.