浆细胞白血病的遗传学异常及预后因素分析

目的:分析浆细胞白血病(PCL)患者的临床特征、遗传学异常、治疗效果及相关预后因素,以提高对该病的认识.方法:回顾性分析1993年1月至2019年12月于本院确诊为浆细胞白血病的30例患者的临床表现、实验室检查、治疗方案及生存资料.结果:30例PCL患者中位年龄56.5(28-80)岁,25例为原发性浆细胞白血病,5例为继发性浆细胞白血病.细胞遗传学异常以复杂核型和亚二倍体为主,20例染色体G显带分析中,11例(55％)为复杂核型,8例(40％)为亚二倍体.11例患者接受染色体FISH检查结果显示,6例(54％)携带有17p13缺失,8例(73％)携带有t(14;16)、t(8;14)、t(11;14)、17p13缺失和13q14缺失中2种以上异常.全部患者总体中位生存时间为10.5个月,诊断时ECOG评分≤2分组患者中位生存时间为21.5个月,显著长于ECOG评分＞2分组的1.2个月(P=0.017);接受新药(蛋白酶体抑制剂和/或免疫调节剂)治疗组患者中位生存时间为24.9个月,显著长于传统化疗组的10.5个月(P＜0.001);在接受新药治疗的患者中,2种新药联合治疗组患者中位生存时间为30.9个月,显著长于新药单药治疗组的11.5个月(P =0.021).遗传学异常对生存时间的影响差异无统计学意义.多因素统计分析显示,诊断时ECOG评分＞2分是浆细胞白血病患者的独立预后不良因素.本研究中有2例患者行异基因造血干细胞移植,均于移植后6个月内死于肺部感染相关并发症.结论:在新药治疗条件下,诊断时ECOG评分是浆细胞白血病的独立预后危险因素,患者诊断后应尽早行多种新药联合治疗以进一步改善预后.肺部感染是异基因造血干细胞移植后患者死亡的常见原因.