Syndrome de Wells et cutis laxa acquise : une association atypique

Introduction Le syndrome de Wells est une dermatose eosinophilique rare associant des lesions cutanees inflammatoires, une hypereosinophilie sanguine inconstante et des images histologiques evocatrices. Le traitement est mal codifie et l’evolution se fait en general vers la regression sans sequelle. Nous en presentons une observation evoluant vers une cutis laxa acquise. Observations Une femme de 56 ans consultait pour des plaques erythemateuses, papuleuses, bien limitees, non prurigineuses, predominant sur le tronc, evoluant depuis quelques mois. La biopsie cutanee montrait un infiltrat inflammatoire dermique fait de tres nombreux polynucleaires eosinophiles (PNE), avec quelques images en flammeche. L’aspect clinique et histologique faisait porter le diagnostic de syndrome de Wells. Deux ans plus tard, la patiente presentait toujours par poussees une eruption pseudo-urticarienne mais egalement, au niveau des anciennes lesions, une peau flasque, plissee, dont l’examen histologique montrait une quasi-disparition des fibres elastiques sur toute la hauteur du derme. Le diagnostic retenu etait celui de cutis laxa acquise (CLA) secondaire a un syndrome de Wells. La corticotherapie generale (7,5 mg/j) permettait la disparition des lesions de syndrome de Wells et une stabilisation de la CLA. Discussion La CLA est caracterisee par une perte de l’elasticite cutanee, localisee ou generalisee, parfois associee a une atteinte systemique (poumons, cœur, tube digestif), secondaire a des alterations des fibres elastiques. La physiopathologie des CLA est mal comprise, la diversite des tableaux cliniques et des maladies associees suggerant differents mecanismes, parmi lesquels la synthese exageree d’elastase par les polynucleaires neutrophiles (PNN). Quelques observations de CLA secondaires a une dermatose neutrophilique sont rapportees dans la litterature mais il n’y a pas, a notre connaissance, de cas semblable apres une dermatose a eosinophiles. Une etude immuno-histochimique avec des anticorps anti MBP (Major Basic Protein) et ECP (Eosinophil Cationic Protein) a mis en evidence un marquage diffus intra cytoplasmique mais egalement des grains extra cellulaires demontrant la degranulation des PNE sur deux biopsies cutanees de lesions de syndrome de Wells mais pas sur celles de la CLA. Les PNE ne produisent pas d’elastase mais ils pourraient par un mecanisme indirect recruter des PNN et favoriser ainsi l’apparition d’une CLA, peut-etre favorisee par des anomalies genetiques sous-jacentes (sequencage de l’exome dans le sang et la peau par NGS en cours).