Carolis 病Ⅰ型与Ⅱ型的临床特征比较

目的：总结临床诊断为Carolis病患者中2个临床类型的临床特征。方法回顾性分析62例Caro-lis病患者的2个临床类型[Ⅰ型：单纯型Carolis病（ CD组）和Ⅱ型：Carolis综合征（ CS组）]的临床和影像学资料，并进行临床和影像表现比较研究。结果62例患者中男29例，女33例，发病年龄1～68岁，平均（28.02±17.95）岁。 CD组17例，其中发热8例（12.90％），腹痛5例（8.06％），无上消化道出血和黑便，血常规正常，ALT、AST、ALP、GGT和 LAP 明显升高。 CS 组45例，其中发热16例（25.81％），腹痛11例（17.74％），脾大25例（40.32％），腹腔积液24例（38.71％），上消化道出血和黑便16例（25.81％）。两组在脾大、腹腔积液和上消化道出血差异有统计学意义（ P＜0.05）。肝功基本正常，但RBC、Hb、Hct下降，与CD组相比差异有统计学意义（ P＜0.05）。结论在Carolis病2个分型中，CD以胆管非特异性炎症坏死为特征，主要表现为ALT、AST、ALP、GGT和LAP升高，CS以门脉高压症为主要表现，肝功基本正常。