生酮饮食治疗儿童难治性癫痫的前瞻性研究

目的 评估生酮饮食(KD)在难治性癫癎患儿治疗中的疗效和安全性.方法 对KD治疗的难治性癫癎患儿22例进行前瞻性研究,观察期为12周.男16例,女6例.22例患儿中,婴儿痉挛症13例,Lennox-Gastaut综合征4例,Dravet综合征2例,未分类者3例.按照Johns Hopkins方案的改良方法 配制KD.每天监测尿酮体确保酮症状态;记录发作频率和形式以确定起效时间,通过Engel分级评估疗效,KD引入前、引入第4周、引入第12周行血液生化检查并判断KD对难治性癫癎患儿血糖和血脂的影响,监测并处理患儿不良反应.结果 所有病例至少予KD治疗2周,19例至少完成4周,10例至少完成12周.16例患儿出现癫癎缓解,均于3周内(1～15 d)起效,第1周尤为明显.8例发作曾完全控制,均于5周内(1～32 d)发生.达Ⅰ、Ⅱ级疗效者分别占36.4%(8/22例)、22.7%(5/22例).性别、年龄、治疗前病程、病因和不同分型对疗效无明显影响.尽管血糖于KD引入第4周时较基础值明显升高,但仍维持在正常范围;三酰甘油和胆周醇于KD引入第12周时较基础值明显升高,超过或接近正常值高限.不良反应主要为可耐受的消化道症状和代谢紊乱.结论 KD具有起效迅速、有效率高、不良反应轻微等特点,是一种可行的抗癫癎方式.