急性早幼粒细胞白血病合并毛细血管渗漏综合征1例报告

患者男，49岁，主因“周身乏力伴间断发热2周”，于2009年5月19日入院。患者既往体健。入院后查体：体温36．5℃，脉搏40次／min，呼吸16次／min，血压90／60 mmHg，中度贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音低，心界扩大，心音低钝，心率40次／min，律齐，腹软，肝脾肋下未及。血常规检查：白细胞120×109／L，血红蛋白76 g／L，血小板58×109／L。生化检查：谷丙转氨酶125．2 IU／L，谷草转氨酶75．4 IU／L，尿素氮10．29 mmol／L，肌酐146．5 mmol／L，白蛋白24．7 g／L，弥漫性血管内凝血（ DIC ）轻度异常。骨髓细胞学检测：急性早幼粒细胞白血病（ APL ），白血病免疫分型CD3＋3、CD1＋3、CD34阴性、HLA-DR 阴性，融合基因PML／RARα阳性，后染色体回报：t （15；17）（ q22；q12）。心电图检查：Ⅲ度房室传导阻滞，心率38次／min。胸片显示双肺炎症。治疗：①口服维甲酸联合亚砷酸诱导分化，羟基脲降白细胞；②临时心脏起搏器安置术；③积极抗感染；④保肝、输血等支持治疗。后复查血常规：白细胞降至113×109／L时停用羟基脲，改为静滴米托蒽醌；白细胞升至119．7×109／L，肝肾功能好转时加用阿糖胞苷100 mg／d继续降白细胞。心电图恢复窦性心律80次／min 左右，拔出心脏起搏器。胸片示炎症较前加重，患者间断发热（体温38．5℃），调整抗生素联合抗真菌治疗，第10天体温降至正常。白细胞：60．2×109／L，血红蛋白96 g／L，血小板26×109／L，DIC全项正常，停用米托蒽醌及阿糖胞苷。第14天出现周身水肿，心包填塞症状，白蛋白29．8 g／L，余生化检查正常。超声心动显示大量心包积液（右室前壁3 mm，左室心尖部5 mm ，左室后壁20 mm ，侧壁12 mm ）。胸CT显示双肺炎症，建议查真菌，双侧胸腔积液，心包积液。结合病史及治疗反应，考虑患者合并毛细血管渗漏综合征（ CLS ），停用亚砷酸，加用糖皮质激素，补充白蛋白并利尿消肿。因患者有真菌感染宿主因素，同时积极抗真菌治疗。第19天喘憋无减轻，不能平卧，复查胸 CT 示双肺炎症较前吸收好转，但心包及胸腔积液较前明显增多。血常规检查：白细胞2．9×109／L，血红蛋白99 g／L，血小板37×109／L。请心内科行B超引导下心包穿刺术，抽出血性液体770 mL（乳酸脱氢酶2465．6 IU／L，病理见大量红细胞，散在淋巴细胞，增生的间皮细胞及少许嗜中性粒细胞），同时予行胸腔穿刺抽液600 mL（乳酸脱氢酶424．4 IU／L，病理同上）。后患者喘憋较前明显减轻，B超显示少量心包积液，第24天患者病情稳定，无喘憋，无发热。患者白细胞3．9×109／L，血红蛋白138 g／L，血小板123×109／L，骨髓分化良好。继续维甲酸诱导28 d至完全缓解。因肺感染未完全控制，故继续予亚砷酸诱导分化。骨髓缓解后行腰穿，脑脊液蛋白60．4 mg／L，考虑合并中枢神经系统白血病，予定期腰穿及鞘内注射，后脑脊液蛋白恢复正常。此后患者经强化、巩固、维持治疗至今，多次复查骨髓均为完全缓解，融合基因 PML／RARα持续阴性，染色体正常核型，超声心动未见异常。