吡非尼酮和尼达尼布抗肺纤维化的应用

肺纤维化( pulmonary fibrosis,PF)是许多异质性疾病的终末期,从某种程度上来说是间质性肺疾病的标志.其特征是细胞外基质蛋白在肺间质内过度沉积,导致功能性肺泡单位消失,在大部分情况下,导致呼吸衰竭而死亡.虽然少数间质性肺疾病有已知的病因,但大多数本质上是特发性的,其中特发性肺纤维化( IPF)是最常见的形式.IPF 是一种预后差、异质性强、不可预测的疾病,其患病率目前估计为(14～43)/10万,并且随着年龄的增长而增加,IPF诊断后的中位生存期约为3年至4年[1-2] ,基于目前严峻的形式,治疗肺纤维化疾病的药物成为当下研究的热点,吡非尼酮与尼达尼布可以减缓疾病的进展,然而,抗纤维化治疗的管理是复杂的,并且治疗决策被潜在药物相关副作用及患者年龄、性别、肺和肺外共病的存在对使用药物的有很大要求.这两种药物在欧洲和美国被批准用于 IPF 的治疗,并且在最近的 ATS/ERS/JRS/ALAT治疗指南中也都收到了推荐使用[3] ,但这两种药物服用后都不良反应发生.