28例原发性心肌淀粉样变性患者的临床及影像学特征

目的 分析原发性心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)患者的临床及影像学特征.方法 回顾性分析复旦大学附属中山医院心内科2008年至2014年间经病理活检确诊为CA的28例患者临床资料,分析患者的临床表现及心电图(electrocardiogram,ECG)、心脏超声(echocardiology,UCG)及心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)特征.结果 患者的临床表现多样,累及多个系统.ECG常见肢体导联低电压及胸前导联R波递增不良;UCG显示室间隔不同程度增厚,可见毛玻璃样改变,呈颗粒样强回声;CMR显示左室(或合并右室)室壁增厚,收缩活动减弱伴弥漫性延迟强化.28例患者住院期间有1例因病情进展迅速死亡,死亡原因为心力衰竭.12例接受化疗,应用马法兰联合泼尼松(MP方案)或联合万珂的化疗方案.其余患者放弃治疗自动出院.结论 CA患者临床症状及体征缺乏特异性,对于原因不明的心功能不全患者,心肌活检及心外组织活检结合临床表现、ECG、UCG及CMR可确诊.