坏疽性脓皮病一例

临床资料
　　患者，女，20岁。主因双下肢反复溃烂4年，累及上肢1个月余，于2013年7月23日入院。4年前患者右小腿因蚊虫叮咬后出现一绿豆大小红色丘疹伴瘙痒，反复搔抓后皮损破溃、结痂，未诊治。之后3年患者就诊多家医院，考虑为“脓疱疮、湿疹”，多种药物（具体不详）治疗无效，原皮损面积逐渐扩大，漫延至左下肢。期间双下肢皮损反复出现“面积增大－破溃－溢脓－结痂”过程。2013年3月，因双下肢皮损处疼痛、行走加重，遂就诊于北京某医院，疑诊着色芽生菌病，给予伊曲康唑、环孢素、泼尼松口服治疗，18 d后皮损变薄、结痂出院。出院后继续口服伊曲康唑，2个月后四肢间断性出现新的脓性疱疹。同年6月，双上肢开始出现类似皮损，破溃、溢脓。1个月前面部开始出现暗红色小丘疹。系统查体未见明显异常。皮肤科情况：双下肢可见弥漫性直径3～20 cm大的紫褐色不规则环形斑块，中央溃疡，其上可见坏死组织、脓性分泌物、肉芽组织、结痂及瘢痕，伴有异味。斑块边缘隆起，周围有暗红色浸润带；触之有波动感。双上肢可见散在的类似皮损，双肘部可见少许新发的直径0.5～1 cm大的脓疱，周围有红晕（图1）。面部单发小结节，表面破溃、结痂。皮损均有压痛。左右滑车上触及绿豆大小增大淋巴结，压痛；左侧腹股沟触及黄豆大小增大淋巴结，压痛（±）；余浅表淋巴结未及增大。实验室检查：血常规：白细胞11.76×109/L [正常值（4～10）×109/L]，中性粒细胞75.4%（50%～70%）。尿、粪常规正常。梅素螺旋体抗体、人免疫缺陷病毒、乙型肝炎表面抗原均（-）。血生化检查：白蛋白28.9 g/L （32.0～55.0 g/L），球蛋白51.9 g/L（25.0～45.0 g/L）。体液免疫：IgG 19.50 g/L（7.51～15.60 g/L），IgA 4890 mg/L（820～4530 mg/L），C反应蛋白（CRP）119 mg/L（0～8 mg/L）。红细胞沉降率120 mm/1h（2～15 mm/1h）；自身抗体无异常。胸部X线片：双下肺纹理增加、模糊，右中肺野有斑片影，炎症不除外。两处不同部位皮损组织细菌和真菌镜检（包括抗酸染色）+培养均阴性。3次脓液细菌和真菌镜检（包括抗酸染色）+培养均阴性。大腿及上肢两处组织病理检查均显示：表皮破坏，真皮及皮下组织大量中性粒细胞、浆细胞、淋巴细胞及多核巨细胞浸润（图2a，2b）；PAS染色阴性。诊断：坏疽性脓皮病。治疗：因患者口服伊曲康唑超过3个月，本次用盐酸特比萘芬250 m/d口服7 d，注射用头孢西丁钠2 g每日2次静脉滴注7 d，疮面继续扩大。停用上述两种药物，予以甲泼尼龙注射液30 mg每日1次静脉滴注、米诺环素50 mg每日2次口服，外用高锰酸钾溶液（1∶5000稀释）擦洗。治疗7 d后皮损明显好转，溃疡隆起外缘变平，渗出减少，原有脓疱逐渐干涸（图3）。糖皮质激素逐渐减量，醋酸泼尼松40 mg每日1次口服，共2周；醋酸泼尼松30 mg每日1次口服，共1周；醋酸泼尼松30 mg/20 mg每日1次交替口服，共1周；醋酸泼尼松20 mg每日1次口服，共1周；醋酸泼尼松20 mg/15 mg每日1次交替口服，共1周；醋酸泼尼松15 mg每日1次口服，共1周；泼尼松片15 mg/10 mg每日1次交替口服，共1周；泼尼松片10 mg每日1次口服，维持治疗至发稿日。患者皮损逐渐变平，溃疡愈合，未见新发皮损，目前门诊随诊中。