1例自身免疫性脑炎及与精神障碍的鉴别

wf(2016)

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摘要
患者女性,16岁,因“发作性反应迟钝,言语断续,肢体不自主运动20天”,门诊考虑“癔症”,于2015年9月29日收治入院。入院前情况不详,急性起病,曾在基层医院就诊,考虑为癔症。入院后表现为精神运动性抑制、缄默状态,不与外界交流,约30~90 min 左右有所缓解,缓解时应答切题,但言语稍含混,自诉头昏,全身乏力,右下肢无力,活动不灵活,查体时无异常,住院第二天,患者右下肢无力较前加重,呈持续性,右下肢麻木,发作性短暂意识丧失、肢体抽搐,双眼向上方凝视,持续约5~6 min,数分钟后恢复活动正常,苏醒后不能对当时情况回忆,发作前有过度换气,言语紊乱,诉说一些根本没有发生过的事,近事记忆力减退,计算能力下降;无小便失禁、口舌咬伤,无头痛、呕吐。初步诊断:器质性精神障碍,未给予特殊处理并转至综合医院神经内科,行头颅 MRI 增强 MRS + PWI、腰穿脑脊液、脑电图等检查。头颅 MRI 示左侧顶部异常信号影,考虑蛛网膜肿,左侧海马头部 MRS 改变,脑 MRA 未见明显异常,查血清铜、铜蓝蛋白正常,脑电图示重度异常(广泛性异常伴阵发性异常:癫样放电),脑脊液常规示细胞总数0.021×109/ L、白细胞计数0.018×109/ L,脑脊液生化、三大染色及病毒 DNA 正常,脑脊液:抗谷氨酸受体(NMDA)抗体 IgG 为阳性(+++),1:32;抗谷氨酸受体(AMPA 1型)抗体 IgG、抗谷氨酸受体(AMPA 2型)抗体 IgG、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1( LGI 1)抗体 IgG、抗接触蛋白关联蛋白2(CASPR 2)抗体 IgG、抗 GAGB B 受体抗体 IgG 均为阴性,妇科超声未见异常。诊断为“抗 NMDA 受体脑炎”,开始予以人免疫球蛋白治疗一周后,患者无癫痫发作,言语清晰,但仍有轻度认知功能减退(反应稍迟钝,记忆力减退),少量精神症状,思维凌乱,自主神经功能紊乱(出汗、便秘)。
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