伴少突胶质细胞增生的轻微皮质发育畸形:一种新的额叶癫痫病理类型

目的 通过对1例病理诊断为伴少突胶质细胞增生的轻微皮质发育畸形的额叶癫痫的报道,分析其临床和病理特征,提高对这一新的癫痫病理诊断的认识.方法 收集2016年3月就诊于北京协和医院神经科的1例临床表现为额叶癫痫患者的临床资料,总结其影像学和电生理特征及手术切除后病理形态和免疫组织化学染色特征,并与国际文献报道的相关病例和病理改变进行对比.结果 患者女性,16岁,癫痫病程12年,临床表现为发作性愣神伴手部摸索和发声,约10次/d,有时表现为全身强直阵挛发作,予多种药物治疗效果均不佳,MRI提示左侧额叶眶额回皮质白质分界欠清,脑电图提示左额叶起源,行左侧前额叶切除术,病理提示额叶皮质神经元构造正常,部分区域灰白质界限不清,皮质下白质内可见片状少突胶质细胞增生,密度明显高于深部白质,增生区白质内异位神经元明显多于深部白质.免疫组织化学:增生细胞Olig-2(+),Ki-67个别(+),阳性率高于深部白质.术后2年随访患者病情稳定,未见颅内新发病灶.结论 年轻患者额叶癫痫可存在经典皮质发育不良以外的特殊病理改变,癫痫的病理改变可能不仅仅局限于皮质,白质病理改变对癫痫发病的作用机制尚有待于进一步研究.