上皮样胶质母细胞瘤4例临床病理分析

目的 探讨上皮样胶质母细胞瘤(epithelioid glioblastoma,E-GBM)的影像和病理学特征,提高E-GBM诊断准确性.方法 收集4例E-GBM患者临床资料,回顾性分析病例的影像学、组织形态学及免疫组织化学表型特点.结合文献复习,总结该罕见胶质母细胞瘤亚型的临床病理特征.结果 E-GBM中青年多见,4例患者MRI均为不规则囊实性占位,增强后呈不规则斑片或明显环状强化.病理组织学均表现为上皮样或横纹肌样肿瘤细胞,呈片状分布,瘤细胞缺乏粘附性,胞浆嗜酸性,核分裂多见,并见大片地图样坏死.免疫组化显示4例肿瘤细胞Vimentin和S-100不同程度阳性,但GFAP仅1例灶性阳性.BRAF(VE1)阳性率可高达75％,IDH-1阴性、INI-1无缺失,且均无1 p/19 q染色体臂共缺失.术后随访2～6个月,1例患者术后6个月死亡,1例术后3个月复发,2例随访期间未见复发.结论 E-GBM预后较差,且与多形性黄色星形细胞瘤关系较为密切,其特殊的发病人群、影像学特征和分子遗传学表型是该肿瘤鉴别的关键要点.