淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症13例临床分析

目的:探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）患者的临床特征及其诊断与治疗。方法:回顾性分析武汉大学中南医院2013年1月至2018年6月收治的13例LPL/WM患者的临床资料，并进行文献复习。结果:13例LPL/WM患者中位年龄60岁（35~79岁），男性12例，女性1例，多以乏力或双下肢水肿为首发症状。患者均存在单克隆免疫球蛋白M（IgM），3例伴有免疫球蛋白G（IgG）升高，其中1例为单克隆IgG；乳酸脱氢酶升高2例；5例患者直接抗人球蛋白试验阳性。8例患者检测了MyD88基因突变情况，其中5例突变阳性。13例患者中，1例失访，3例死亡，9例生存，中位生存时间36个月（19~81个月）。结论:LPL/WM发病率较低，多数进展缓慢，但异质性较强。少数患者进展快，治疗效果差。高危患者诱导化疗缓解后行造血干细胞移植可能改善预后。