儿童临床无肌病皮肌炎合并肺间质病变1例报告及文献复习

目的 分析儿童起病的临床无肌病皮肌炎(CADM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点.方法 回顾1例成功治疗的CADM合并ILD患儿的临床资料,并检索中英文数据库,分析儿童CADM合并ILD的临床特点、治疗及预后.结果 女性患儿,13岁,Gottron's征阳性,临床无乏力症状,肌酸激酶、肌电图均正常,胸部高分辨CT提示肺间质性病变.经积极加用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,有所好转.检索国内外报道儿童CADM合并ILD 3例,加该患儿共4例,起病年龄10～16岁;首发症状分别为Gottem's征3例、发热2例;4例患儿的抗核抗体及抗Jo-1抗体均为阴性,2例抗Ro-52抗体阳性.3例文献报道的患儿在发现ILD时无呼吸系统临床症状,半年内迅速进展为呼吸衰竭死亡.结论 儿童CADM合并ILD可呈现为快速进展型肺间质性病变,临床疑诊为CADM的患儿应完善肺部影像学检查,如存在ILD应予糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗,c改善预后.