62例左冠状动脉异常起源于肺动脉临床研究

目的 研究左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的临床表现、治疗方法及预后.方法 回顾分析2011年1月至2016年9月收治的ALCAPA患儿的临床资料,将患儿分为婴儿组(<12个月)和儿童组(≥12个月)进行比较分析.观察左室舒张末期内径(LVDD)、左室射血分数(LVEF)、心肺转流术转流时间等.结果 62例ALCAPA患儿中婴儿组38例、儿童组24例;婴儿组中位ΔLVDD(实际测得LVDD-该年龄段LVDD正常上限)为13.6 mm(8.4～17.5 mm),儿童组中位ΔLVDD为8.5 mm(3.3～13.7 mm);婴儿组LVEF为(40.6±2.4)％,低于儿童组(59.0±2.9)％,差异有统计学意义(P<0.01).60例患儿完成手术治疗,婴儿组平均心肺转流术转流时间为(137.1±8.4)min,高于儿童组的(105.9±6.6)min,差异有统计学意义(P=0.010).婴儿组术后呼吸机支持中位时间6 d(3～7 d),长于儿童组2 d(1～4 d),差异有统计学意义(P<0.01).60例手术患儿的中位随访时间38个月,术后1个月内死亡6例(婴儿组5例、儿童组1例),以后无死亡病例;22例术后1周内出现肺动脉瓣上流速增快(>1.8 m/s).结论 ALCAPA易误诊为扩张型心肌病,婴儿型临床表现较儿童型重,术后1个月内死亡率高,远期预后较好.