小儿先天性中胚层肾瘤临床特点分析

目的 探讨小儿先天性中胚层肾瘤的诊断、治疗及预后.方法 对本院2007年3月至2017年7月间收治的9例先天性中胚层肾瘤患儿的临床及病理资料进行回顾性分析.结果 男5例,女4例.发病年龄为胎儿~3岁.其中4例孕期产检超声发现肾肿瘤,其中1例行引产手术,另3例于出生后行肿瘤切除术;其余5例患儿以发现腹部较大包块或腹胀就诊.8例为活产儿,均可触及腹部肿块,1例为胎儿解剖资料.影像学检查均显示有占位性病变,累及左肾6例、右肾2例,未见累及双侧肾脏者,1例位于胃后方未累及肾脏. 4 例行瘤肾根治切除术,4 例行肿瘤切除术,瘤体最大径约3. 0 ~17. 0 cm,平均8. 4 cm.本组经典型5例,细胞型2例,混合型2例.大体观察:经典型呈黄白色,质地实性略韧;细胞型可有局灶坏死及出血;混合型质软,切面较细腻.对8例患儿随访,经典型仅术后密切随访,无瘤生存至今;其中1例细胞型者,术后4个月复发,二次手术后化疗至今,已随访1年余,目前仍无瘤生存;混合型者术后化疗,至今随访未满1年,仍无瘤生存.结论 本病主要见于<2 岁婴幼儿,尤其是<1个月者.鉴别诊断包括:肾母细胞瘤、后肾间质瘤及肾平滑肌瘤等.绝大多数患儿尤其是经典型者,完整切除肿瘤即可治愈.