多发性大面积外阴原发性恶性黑色素瘤一例报告

1临床资料
　　患者女，28岁，孕5产3，因“外阴肿物10+年，突发增大半年”于2016年3月12日入我院。患者于2006年首次发现阴蒂处有花生米大小肿物，未予处理，2015年8月因肿物突发增大，就诊于外院，病理活检提示蓝痣，未予以特殊处理。2016年3月原肿物渐趋增大，且并发外阴新生肿物，来我院就诊。患者既往体健，无家族性遗传病史。入院查体：体温37℃，心率94次/min，呼吸18次/min，血压106/79 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。心、肺、腹未见明显异常。专科检查：会阴皮肤呈青黑色，上至阴阜，下至会阴体，左右覆盖大阴唇；阴蒂可见一肿物，大小约50 mm×40 mm，左侧大阴唇散在分布直径3～20 mm大小不等肿物，表面光滑，质中，无触痛，无溃疡，活动性欠佳，见图1。阴道畅，无异常分泌物及赘生物；宫颈光滑，质软，无接触性出血；子宫双侧附件未见明显异常。盆腔磁共振成像（MRI）示：双侧腹股沟淋巴结增大；外阴部占位，考虑黑色素瘤。诊断：多发性外阴黑色素瘤？外阴癌？于2016年3月14日在局麻下行多点左侧外阴肿物活检，病理活检：结节性恶性黑色素瘤。于2016年4月1日行手术治疗，术后见图2。术中观察肿瘤形状，并对肿瘤及腹股沟淋巴结多点取样活检，并行冰冻切片，确定病理分期为T1aN0M0。术时手术切缘病理检查未发现异型性细胞。予以“阴蒂成形术+左侧大阴唇单纯缝合术”，切除结节状增生组织，并单纯缝合大阴唇，术后手术切缘立即注射干扰素2×106 U。术后病理检查，炎性肉芽组织增生和少量坏死，伴有较多色素沉着，未发现异型细胞，见图3。免疫组织化学检测提示黑色素瘤抗体Melan-A（++）、细胞角蛋白抗体CK8（+），见图4、图5，与术前病理检查相吻合。患者术后恢复良好，干扰素2×106 U/d持续1个月，术后15 d出院。随访：现患者术后2个月，瘢痕无明显挛缩，阴道口无狭窄，术后无性生活。现无任何临床症状，相关检查未发现复发或转移，继续干扰素每3天1×106 U，辅助治疗，持续1年。