Peutz-Jeghers综合征合并卵巢黏液性腺癌一例

患者63岁,手术绝经15年.因腹胀1个月余于2016年10月20日就诊于当地医院,超声检查发现腹部巨大囊性肿物及腹腔积液;查血清CA125水平为124.5 kU/L、CA19-9水平为393.2 kU/L;CT检查提示:腹盆腔巨大囊实性占位伴大量积液,考虑囊腺癌并转移可能.为进一步诊治收入本院,入院后查体:口唇、手指和手掌、脚趾可见散在、多发色素沉着;腹部膨隆,腹围85 cm,左下腹触及不规则肿物,大小约18 cm×15 cm×10 cm,质硬,表面凹凸不平,活动度差.妇科检查:阴道残端未见肿物;因腹部膨隆明显,双合诊不满意,可触及盆腔巨大肿物,上界达剑突下.患者34年前行双侧输卵管结扎术,20年前因肠息肉、肠套叠行肠切除术,15年前因子宫内膜癌行子宫全切除术,3年前行肠镜下小肠息肉切除术,均未见术后病理报告.患者的母亲因腹部巨大肿物去世(具体不详),女儿曾因大肠、小肠息肉行肠镜下息肉切除术.患者入院后行胃镜检查提示:胃多发息肉,活检结果符合增生性息肉;肠镜检查提示:阑尾内口、回盲瓣旁、结直肠散在多个息肉,活检结果符合管状腺瘤(图1).