套细胞淋巴瘤合并 ANCA 相关性血管炎一例

套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL）是起源于淋巴结滤泡套区内的中等或小 B 细胞非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL），MCL 恶性程度高、病理组织学形态多样，约占 NHL 的5％～10％［1］，主要发生在中老年人，中位发病年龄65岁，以男性居多，男女比例约为3∶1，起病隐匿，进展迅速，既具有低度恶性淋巴瘤对化疗的不敏感性，又具有中高度恶性淋巴瘤的侵袭性［2］，并广泛累及结外器官（如肝、脾、骨髓、胃肠道等），是远期生存率最低的淋巴瘤亚型。文献报道淋巴瘤肾损害并不罕见，但 MCL 肾损害文献报道罕见。抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性肾炎是以细胞免疫为主的自身免疫性疾病，肾脏病理呈寡免疫复合物性节段坏死性血管炎表现，ANCA 阳性为其共同特点，ANCA 为其特异性血清学诊断指标，P-ANCA 和 MPO-ANCA 均阳性诊断特异性达99％［3］。现将我院近期收治的1例 MCL 合并 ANCA 相关性肾炎患者诊治经过报告如下。