膀胱神经内分泌肿瘤10例并文献复习

目的 增强对膀胱神经内分泌肿瘤(neuroendocrine carcinoma of the bladder,NECB)临床特征的认识和诊疗水平.方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院2011-10-2017-10间收治的10例膀胱神经内分泌肿瘤患者的临床资料.首发症状8例为肉眼血尿,1例为尿痛,1例为输尿管癌术后1个月复查.7例行泌尿系彩超检查,其中5例示膀胱占位、1例示膀胱壁局限性增厚、1例为膀胱壁增厚并膀胱内异常回声.7例行CT检查,其中5例示膀胱占位、2例示膀胱占位考虑癌.10例均未行MRI检查.3例行膀胱镜检查,其中2例示膀胱肿瘤、1例示膀胱多发肿瘤.10例患者中,7例行经尿道膀胱肿瘤电切术、1例行根治性膀胱切除术、1例行根治性膀胱全切+辅助依托泊苷加顺铂化疗、1例因肝多发转移选择保守治疗出院.结果 9例患者手术治疗,其中3例术后病理提示单纯神经内分泌肿瘤、5例合并尿路上皮癌、1例合并副神经节瘤.免疫组化Syn阳性率为90％(9/10),CD56阳性率为80％(8/10),Ki-67≥70％阳性率为80％ (8/10),仅1例Ki-67 ＜5％.10例患者1例失访,9例随访3～57个月,随访率为90％.其中6例患者死于肺转移、骨转移等,存活(5.16±1.55)个月.3例随访5 ～57个月,至今仍然无瘤生存.结论 膀胱神经内分泌肿瘤是一种临床极为罕见的恶性肿瘤,进展快,预后差,确诊有赖于病理结果.对于早期患者,新辅助化疗联合根治性膀胱切除术为首选治疗方案,而晚期无法手术患者基于顺铂的全身化疗应当作为首选方案.