室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗策略及中期随访分析

目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)的个体化外科治疗策略和中期随访结果.方法 回顾性分析2008年1月至2018年12月我院收治151例PA/IVS患儿的临床资料.将患儿分为两组:一期根治组26例,其中男17例、女9例,平均年龄(14.7±13.2)个月;分期手术组125例,其中男72例、女53例,平均年龄(6.4±6.3)个月.比较两组临床结果.结果 全组术后随访1～11年,死亡18例,失访19例,1年、5年和10年的生存率分别为90.2％、87.0％和85.2％.其中,一期根治组死亡2例,分期手术组初期手术后死亡12例,初期手术后已行终期手术的患儿死亡4例,三尖瓣Z值(P=0.013)和右室重度发育不良(P=0.025)是影响PA/IVS患儿术后死亡的危险因素.分期手术最后完成终期手术58例,终期手术(含一期根治)占55.6％ (84/151).全组中期随访手术再干预共5例,其余患者均恢复良好,心功能分级仅2例为Ⅲ级,余均为Ⅰ～Ⅱ级.结论 依据不同患儿右心室发育程度、就诊年龄以及有无冠状动脉畸形等制定个体化的外科治疗策略,可明显提高PA/IVS患儿的手术成功率,早期完成右室减压手术有利于提高双心室修补机会.