肾上腺脑白质营养不良的 MRI 特点与临床表现相关性分析

848475811＠qq．com肾上腺脑白质营养不良（ adrenoleukodystrophy， ALD）又称阿狄森-弥漫性硬化症（ addison-schilder disease）或肾上腺弥漫性轴周性脑炎，因有皮肤发黑伴有脑病变故又称黑皮脑白质营养不良症（ melanodermic leukodystrophy ），本病于1912年Schilder首次报导称为特殊的脱髓鞘病。是指一组X染色体连锁隐性遗传的代谢性疾病，目前认为是主要由于肾上腺皮质功能不全，脑白质进行性髓鞘脱失及组织中饱和非分枝极长链脂肪酸（ very long chain fatty acids， VLCFA）病理性堆积引起的多系统疾病。临床上以视听觉功能损害、智能倒退及肢体功能障碍为主要表现，本文通过10例肾上腺脑白质营养不良在MRI图像上的病变分布和信号特点及临床表现进行分析，提高MRI对ALD诊断的准确性，以更全面的认识此病。