低C3血症及补体旁路途径异常活化与IgA肾病临床病理特征及预后分析

目的:探讨低C3血症及补体旁路途径异常活化与IgA肾病(IgAN)临床、病理严重程度及预后的关系.方法:回顾性收集2010年1月至2014年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院确诊的363例原发性IgAN患者的临床、病理及随访资料.采用免疫散射比浊法检测血清C3水平,根据血清C3水平将患者分为低C3血症组(C3＜0.85 g/L)和正常C3组,比较2组患者临床、病理及预后指标.采用酶联免疫吸附法检测血清补体旁路途径相关因子:包括人末端补体复合物(SC5b-9)、C3a、补体H因子(CFH)、B因子(CFB)、I因子(CFI)水平.结果:363例IgAN患者中伴低C3血症患者共133例(36.6％).与正常C3组相比,低C3血症组患者镜下血尿比例高、血红蛋白水平低、肾小球滤过率的估算值(eGFR)水平低,肾脏病理表现节段性肾小球硬化比例高.多因素Cox回归显示,低C3血症为IgAN患者进入终末期肾衰竭的独立危险因素.与正常对照组相比,伴有血C3下降的IgAN患者C3a、SC5b-9显著升高;而C4、CFH、CFI、CFB显著降低.相较于SC5b-9正常组,血清SC5b-9升高组患者血白蛋白较低,2组其他基线临床主要指标及预后无显著差异.相较于CFH正常组,血清CFH下降组患者年龄较小,但2组其他临床主要指标及预后相仿.结论:伴低C3血症的IgAN患者临床及病理表现更重,且预后不良.补体旁路途径过度活化存在于部分低C3血症IgAN患者中,提示补体旁路途径过度活化参与IgAN的发生与进展.