以神经性瘙痒为复发标志的视神经脊髓炎谱系疾病2例

病例1:患者女性,36岁,因"双眼视力下降16年,左上肢乏力4 d"于2019年4月入我科. 患者约16年前出现双眼视物模糊,在我院诊断"多发性硬化",予肾上腺皮质激素(激素)和丙种球蛋白治疗,并行自体干细胞移植,其后长期未复发,但遗留左眼失明,右眼视力下降.2个月前突发左侧耳聋,当地医院给予激素治疗好转. 1个月前出现左颈部瘙痒感(见图1A),无皮疹,搔抓后不能缓解,有抓痕,外用贴剂治疗不缓解. 4d前突发左上肢乏力,以远端为主,伴肢体麻木.既往史、个人史与家族史无特殊.入院体格检查:内科无异常;神经系统:神志清,语言流利,左眼失明,右眼视力下降,左上肢远端肌力3级.左侧指鼻试验欠稳准.双侧腱反射活跃,左下肢髌阵挛、踝阵挛阳性,余未见异常. 实验室检查:血清抗水通道蛋白 4( aquaporin 4,AQP4)抗体阳性(1:32)、抗髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein,MBP)抗体阴性、 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelinoligodendroglia gly-coprotein, MOG) 抗体阴性. 影像学检查颈椎磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI):颈髓异常信号影,考虑脱髓鞘病变(见图1B),视神经MRI示双侧视神经异常.