肺纤维化合并肺气肿的研究进展

在既往的临床工作中,肺气肿与肺纤维化被认为是两个不同的个体,在病理上有各自的病理特征,引起不同的病理生理过程.随着高分辨率CT (high resolution CT,HRCT)扫描的普及,人们逐渐认识到少数情况下,肺纤维化和肺气肿可以同存一体.1 990年Wiggins报道肺气肿合并隐源性纤维化性肺泡炎,2005年Cottin等[1]正式命名此种疾病为肺纤维化合并肺气肿(combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE).CPFE具备独特的症状、体征、临床表现、影像和组织病理特征及预后,因而可能是一种综合征[2-3].本综述总结近十年来CPFE的研究进展,包括病因、发病机制、临床表现、胸部影像、肺功能、诊断、治疗、合并症及预后.